Sindromul antifosfolipidic: clinică, diagnostic, tratament

Sindromul antifosfolipidic (APS) este una dintre cele mai presante probleme multidisciplinare ale medicinei moderne și este considerat ca un model unic de vasculopatie trombotică autoimună. Începutul studiului APS a fost pus acum aproximativ o sută de ani.

Sindromul antifosfolipidic (APS) este una dintre cele mai presante probleme multidisciplinare ale medicinei moderne și este considerat ca un model unic de vasculopatie trombotică autoimună..

Începutul studiului APS a fost făcut în urmă cu aproximativ o sută de ani în lucrările lui A. Wassermann privind metoda de laborator pentru diagnosticarea sifilisului. La efectuarea studiilor de screening, a devenit evident că o reacție Wasserman pozitivă poate fi detectată la multe persoane fără semne clinice de infecție sifilitică. Acest fenomen este denumit „reacția biologică fals pozitivă Wassermann”. S-a stabilit curând că principala componentă antigenică din reacția Wassermann este o fosfolipidă încărcată negativ, numită cardiolipină. Introducerea determinării radioimunologice și apoi a determinării imuno-enzimelor (IFM) a anticorpilor împotriva cardiolipinelor (aKL) au contribuit la o mai bună înțelegere a rolului lor în bolile umane. Conform conceptelor moderne, anticorpii antifosfolipidici (AFL) sunt o populație eterogenă de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipidele încărcate negativ, rareori neutre și / sau proteinele serice care leagă fosfolipidele. În funcție de metoda de determinare, AFL este împărțit condiționat în trei grupuri: detectat folosind IFM folosind cardiolipină, mai rar decât alte fosfolipide; anticorpi detectați prin teste funcționale (anticoagulant lupus); anticorpi care nu sunt diagnosticați folosind metode standard (anticorpi pentru proteine ​​C, S, trombomodulină, sulfat de heparan, endoteliu etc.).

Rezultatul unui interes intens pentru studierea rolului AFL și îmbunătățirea metodelor de diagnostic de laborator a fost concluzia că AFL este un marker serologic al unui complex de simptome particular, incluzând tromboză venoasă și / sau arterială, diverse forme de patologie obstetrică, trombocitopenie, precum și o gamă largă de afecțiuni neurologice, cutanate, cardiovasculare.. Din 1986, acest complex de simptome a început să fie desemnat sindrom antifosfolipid (AFS), iar în 1994, la simpozionul internațional privind AFL, s-a propus și utilizarea termenului „sindrom Hughes” - după reumatologul englez care a adus cea mai mare contribuție la studiul acestei probleme..

Adevărata prevalență a APS în populație nu este încă cunoscută. Deoarece sinteza AFL este posibilă și în condiții normale, un nivel scăzut de anticorpi se găsește adesea în sângele oamenilor sănătoși. Conform diferitelor surse, frecvența de detectare aKL într-o populație variază de la 0 la 14%, în medie este de 2-4%, în timp ce titlurile ridicate sunt detectate destul de rar - la aproximativ 0,2% dintre donatori. Un pic mai des, AFL este detectat la vârstnici. Mai mult decât atât, semnificația clinică a AFL la persoanele „sănătoase” (adică la cele care nu au simptome evidente ale bolii) nu este complet clară. Adesea, în analize repetate, nivelul de anticorpi ridicați în determinările anterioare este normalizat..

S-a observat o creștere a frecvenței apariției AFL în unele boli inflamatorii, autoimune și infecțioase, neoplasme maligne, în timp ce luați medicamente (contraceptive orale, medicamente psihotrope etc.). Există dovezi ale unei predispoziții imunogenetice la sinteza crescută a AFL și depistarea lor mai frecventă la rudele pacienților cu APS.

S-a dovedit că AFL nu este doar un marker serologic, ci și un important mediator „patogenetic” care determină dezvoltarea principalelor manifestări clinice ale APS. Anticorpii antifosfolipidici au capacitatea de a afecta majoritatea proceselor care stau la baza reglării hemostazei, a cărei încălcare duce la hipercoagulare. Semnificația clinică a AFL depinde dacă prezența lor în serul din sânge este asociată cu dezvoltarea simptomelor caracteristice. Deci, manifestările APS sunt observate doar la 30% dintre pacienții cu anticoagulant lupus pozitiv și la 30-50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de aKL. Boala se dezvoltă mai ales la o vârstă fragedă, în timp ce APS poate fi diagnosticat la copii și chiar la nou-născuți. Ca și alte boli reumatice autoimune, acest complex de simptome este mai frecvent la femei decât la bărbați (raport 5: 1).

Manifestari clinice

Cele mai frecvente și mai caracteristice manifestări ale APS sunt tromboza venoasă și / sau arterială și patologia obstetrică. Cu AFS, navele de orice calibru și localizare pot fi afectate - de la capilare la trunchiuri venoase și arteriale mari. Prin urmare, spectrul manifestărilor clinice este extrem de divers și depinde de localizarea trombozei. Conform conceptelor moderne, baza APS este un fel de vasculopatie, datorată leziunilor neinflamatorii și / sau trombotice ale vaselor și care se termină cu ocluzia lor. În cadrul APS, sunt descrise patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, a funcției renale afectate, a ficatului, a organelor endocrine și a tractului gastro-intestinal. Dezvoltarea anumitor forme de patologie obstetrică este asociată cu tromboza vaselor placentei (tabelul 1).

Tromboza venoasă, în special tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, este cea mai tipică manifestare a APS, inclusiv în debutul bolii. Cheagurile de sânge sunt localizate de obicei în venele profunde ale extremităților inferioare, dar pot fi adesea întâlnite în vene hepatice, portale, superficiale și alte. Este caracteristică embolia pulmonară repetată, ceea ce poate duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Sunt descrise cazuri de dezvoltare a insuficienței suprarenale datorate trombozei venei suprarenale centrale. Tromboza arterială în ansamblu apare de aproximativ 2 ori mai rar decât cea venoasă. Se manifestă prin ischemie și atacuri cardiace ale creierului, artere coronare, tulburări de circulație periferică. Tromboza arterei intracerebrale este cea mai frecventă localizare a trombozei arteriale în prezența APS. Manifestările rare includ tromboza arterelor mari, precum și aorta ascendentă (cu dezvoltarea sindromului arcului aortic) și aortei abdominale. O caracteristică a APS este un risc ridicat de reapariție a trombozei. Mai mult, la pacienții cu prima tromboză în patul arterial, episoade repetate se dezvoltă și în artere. Dacă prima tromboză a fost venoasă, atunci în patul venos se observă tromboze repetate, de regulă.

Deteriorarea sistemului nervos este una dintre cele mai grave (potențial fatale) manifestări ale APS și include atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral ischemic, encefalopatie ischemică acută, episindrom, migrenă, cornee, mielită transversă, pierdere auditivă senzorială și alte simptome neurologice și psihiatrice. Cauza principală a afectării SNC este ischemia cerebrală datorată trombozei arterei cerebrale, cu toate acestea, se disting o serie de manifestări neurologice și neuropsihice datorate altor mecanisme. Atacurile ischemice tranzitorii (TIA) sunt însoțite de pierderea vederii, parestezii, slăbiciune motorie, amețeli, amnezie generală tranzitorie și de multe ori preced un accident vascular cerebral timp de multe săptămâni și chiar luni. Reluarea TIA duce la demența cu infarct multiplu, care se manifestă prin afectare cognitivă, scăderea capacității de concentrare și a memoriei și a altor simptome nespecifice pentru APS. Prin urmare, este adesea dificil de diferențiat de demența senilă, de leziunile metabolice (sau toxice) ale creierului și de boala Alzheimer. Uneori ischemia cerebrală este asociată cu tromboembolismul, ale cărui surse sunt valve și cavități ale inimii sau artera carotidă internă. În general, frecvența accidentului vascular cerebral ischemic este mai mare la pacienții cu leziuni ale valvelor cardiace (în special la stânga).

Durerile de cap sunt considerate în mod tradițional ca una dintre cele mai frecvente manifestări clinice ale APS. Natura durerilor de cap variază de la migrenă intermitentă clasică la durere persistentă și insuportabilă. Există o serie de alte simptome (sindromul Guillain - Barré, hipertensiune intracraniană idiopatică, mielită transversă, hipertonicitate parkinsoniană), a cărei dezvoltare este asociată și cu sinteza AFL. La pacienții cu APS, sunt frecvent observate boli veno-ocluzive ale ochilor. O formă a unei astfel de patologii este pierderea vederii tranzitorii (amauroza fugax). O altă manifestare - neuropatia optică este una dintre cele mai frecvente cauze de orbire în APS..

Afectarea cardiacă este reprezentată de o gamă largă de manifestări, inclusiv infarct miocardic, boli cardiace valvulare, cardiomiopatie ischemică cronică, tromboză intracardică, hipertensiune arterială și pulmonară. Atât la adulți, cât și la copii, tromboza coronariană este una dintre principalele localizări ale ocluziei arteriale în timpul hiperproducției de AFL. Infarctul miocardic se dezvoltă la aproximativ 5% dintre pacienții cu AFL pozitivi, în timp ce apare de obicei la bărbații mai mici de 50 de ani. Cel mai frecvent semn cardiologic al APS este deteriorarea valvelor cardiace. Acesta variază de la anomalii minime detectate doar cu ecocardiografie (ușoară regurgitare, îngroșarea cuspelor valvei), până la boli de inimă (stenoză sau insuficiență a valvelor mitrale, mai puțin adesea aortice și tricuspide). În ciuda distribuției pe scară largă, o patologie semnificativă clinic care duce la insuficiență cardiacă și care necesită tratament chirurgical este rară (la 5% dintre pacienți). Cu toate acestea, în unele cazuri, se pot dezvolta rapid o deteriorare a valvulelor foarte puternică cu vegetația din cauza depozitelor trombotice, nedistinguibile de endocardita infecțioasă. Identificarea vegetației pe valve, mai ales dacă sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și „degete tambur”, creează probleme de diagnostic complexe și necesitatea unui diagnostic diferențial cu endocardită infecțioasă. În cadrul APS, este descrisă dezvoltarea cheagurilor de sânge cardiac care imită myxom.

Patologia renală este foarte diversă. Majoritatea pacienților au doar proteinurie moderată asimptomatică (sub 2 g pe zi), fără funcționarea renală afectată, dar se poate dezvolta insuficiență renală acută cu proteinurie severă (până la sindromul nefrotic), sediment urinar activ și hipertensiune arterială. Afectarea rinichilor este asociată în principal cu microtromboza intracubulară și este definită drept „microangiopatie trombotică renală”.

Pacienții cu APS au o leziune cutanată strălucitoare și specifică, în primul rând, Livedo reticular (găsit la mai mult de 20% dintre pacienți), ulcerații post-tromboflebite, gangrena degetelor și degetelor de la picioare, hemoragii multiple în patul unghiilor și alte manifestări din cauza trombozei vasculare.

În caz de APS, se găsesc leziuni hepatice (sindromul Budd-Chiari, hiperplazie regenerabilă nodulară, hipertensiune portală), tract gastrointestinal (sângerare gastrointestinală, infarct de splină, tromboză mezenterică), sistemul musculo-scheletic (necroza aseptică a osului)..

Printre manifestările caracteristice ale APS se numără patologia obstetrică, a cărei frecvență poate ajunge la 80%. Pierderea fătului poate apărea în orice moment al sarcinii, dar se observă ceva mai des în trimestrul II și III. În plus, sinteza AFL este, de asemenea, asociată cu alte manifestări, inclusiv gestoză târzie, preeclampsie și eclampsie, retardare de creștere intrauterină și nașteri premature. Dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții de la mame cu APS este descrisă, ceea ce indică posibilitatea transmiterii transplacentare a anticorpilor.

Trombocitopenia este tipică pentru APS. De obicei, numărul de trombocite variază între 70 și 100 x 109 / L și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și este de obicei asociată cu un defect concomitent de factori de coagulare specifici, patologie renală sau supradozaj de anticoagulante. Se observă adesea anemia hemolitică Coombs (10%) pozitivă, sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecvent.

Criterii de diagnostic

Simptomatologia cu mai multe organe și necesitatea testelor speciale de laborator de confirmare îngreunează în unele cazuri diagnosticul de APS. În acest sens, în 1999 au fost propuse criterii de clasificare preliminară, conform cărora diagnosticul de APS este considerat fiabil cu o combinație de cel puțin un simptom clinic și un laborator.

  • Tromboză vasculară: unul sau mai multe episoade de tromboză (arterială, venoasă, tromboză a vaselor mici). Tromboza trebuie confirmată folosind metode instrumentale sau morfologic (morfologie - fără inflamații semnificative ale peretelui vascular).
  • Patologia sarcinii poate avea una dintre cele trei opțiuni:

- unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt morfologic normal după 10 săptămâni de sarcină;

- unul sau mai multe episoade de naștere prematură a unui făt morfologic normal până la 34 de săptămâni de sarcină din cauza preeclampsiei severe, sau eclampsiei sau insuficienței placentare severe;

- trei sau mai multe cazuri consecutive de avort spontan până la 10 săptămâni de sarcină (cu excepția defectelor anatomice ale uterului, tulburări hormonale, tulburări cromozomiale materne și paterne).

  • IgL seric pozitiv sau IgM akl în titruri medii și mari, determinate cel puțin de două ori, cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, folosind un test imunosorbent legat de enzimă standardizat;
  • anticoagulant lupus pozitiv detectat în plasmă, cel puțin cu un interval de cel puțin 6 săptămâni, prin metoda standardizată.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare. Trebuie amintit că, cu APS, există un număr foarte mare de manifestări clinice care pot imita diferite boli: endocardită infecțioasă, tumori cardiace, scleroză multiplă, hepatită, nefrită și alte APS, în unele cazuri, combinate cu vasculită sistemică. Se crede că APS ar trebui să fie suspectat în dezvoltarea tulburărilor trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie, patologie obstetrică la persoanele tinere și de vârstă mijlocie, în absența factorilor de risc pentru aceste afecțiuni patologice. Ar trebui exclusă cu tromboză inexplicabilă la nou-născuți, în cazuri de necroză cutanată în timpul tratamentului cu anticoagulante indirecte și la pacienții cu timp de tromboplastină parțial activat alungit în timpul unui studiu de screening..

APS a fost descris inițial ca o variantă a lupusului eritematos sistemic (SLE). Cu toate acestea, s-a stabilit curând că APS se poate dezvolta în alte boli reumatice autoimune și non-reumatice (APS secundar). Mai mult, s-a dovedit că relația dintre hiperproducția AFL și tulburările trombotice este de natură mai universală și poate fi observată în absența semnelor clinice și serologice fiabile ale altor boli. Aceasta a servit drept bază pentru introducerea termenului „ASF primar” (PAFS). Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, PAFS este o formă nosologică independentă până la sfârșit nu este clară. De remarcat este incidența ridicată a PAFS în rândul bărbaților (raportul dintre bărbați și femei este de 2: 1), care distinge PAFS de alte boli reumatice autoimune. Anumite manifestări clinice sau combinațiile lor se găsesc la pacienții cu PAFS cu o frecvență inegală, ceea ce se datorează probabil heterogenității sindromului în sine. În prezent, trei grupuri de pacienți cu PAFS se disting în mod condiționat:

  • pacienți cu tromboză venoasă profundă idiopatică a piciorului inferior, care este adesea complicat de tromboembolism, în special în sistemul arterei pulmonare, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare;
  • pacienți tineri (până la 45 de ani) cu accidente vasculare idiopatice, atacuri ischemice tranzitorii, mai puțin adesea ocluzia altor artere, inclusiv coronariene; cel mai izbitor exemplu al acestei variante de PAFS este sindromul Sneddon;
  • femei cu patologie obstetrică (avorturi spontane repetate);

Pe parcursul APS, gravitatea și prevalența complicațiilor trombotice cu acesta sunt imprevizibile și, în majoritatea cazurilor, nu se corelează cu o modificare a nivelului AFL și a activității bolii (cu APS secundar). La unii pacienți, APS se poate manifesta ca o coagulopatie acută, recurentă, adesea în combinație cu vasculopatia, afectând multe organe și sisteme vitale. Aceasta a servit drept bază pentru alocarea așa-numitului „ASF catastrofic” (CAFS). Pentru a determina această afecțiune, au fost propuse denumirile „coagulopatie acută diseminată - vasculopatie” sau „vasculopatie neinflamatoare distructivă”, care subliniază și natura acută, fulminantă a acestei variante de APS. Principalul factor provocator al CAFS este infecția. Mai puțin frecvent, dezvoltarea sa este asociată cu eliminarea anticoagulantelor sau cu aportul anumitor medicamente. CAFS apare la aproximativ 1% dintre pacienții cu APS, dar în ciuda tratamentului continuu în 50% din cazuri este fatal.

Tratamentul cu APS

Prevenirea și tratamentul APS este o problemă complexă. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor patogenetice, polimorfismului manifestărilor clinice, precum și lipsei unor parametri de încredere clinici și de laborator care pot prezice reapariția tulburărilor trombotice. Nu există standarde internaționale de tratament internațional acceptate, iar recomandările propuse se bazează în principal pe rezultatele studiilor medicamentoase deschise sau pe o analiză retrospectivă a rezultatelor bolii..

Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente citotoxice cu APS este de obicei ineficient, cu excepția situațiilor în care fezabilitatea numirii lor este dictată de activitatea bolii de bază (de exemplu, LES).

Managementul pacienților cu APS (ca și în cazul altor trombofilii) se bazează pe numirea de anticoagulante indirecte (warfarină, acenocumarol) și agenți antiplachetare (în principal doze mici de acid acetilsalicilic - ASA). Acest lucru se datorează în primul rând faptului că APS se caracterizează printr-un risc ridicat de tromboză recurentă, semnificativ superioară celei de tromboză venoasă idiopatică. Se crede că majoritatea pacienților cu APS cu tromboză au nevoie de terapie anti-plachetă și / sau anticoagulante profilactice pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, pe viață. În plus, riscul de tromboză primară și repetată în AFS trebuie redus prin influențarea factorilor de risc corectabili, cum ar fi hiperlipidemia (statine: simvastină - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, lypimar; befibrat: - colestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrat; ciprofibrat - lipanor), hipertensiune arterială (inhibitori ACE - capoten, sinopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrek; norovas, antagonisti de calciu, antagoniști de calciu) normodipină, lacidipină), hiperhomocisteinemie, stil de viață sedentar, fumat, contraceptive orale etc..

La pacienții cu un nivel ridicat de AFL seric, dar fără semne clinice de APS (inclusiv femeile însărcinate fără patologie obstetrică în istorie), aceasta trebuie limitată la numirea unor doze mici de ASA (50-100 mg / zi). Cele mai preferate medicamente sunt aspirina cardio, ACC trombotice, care prezintă o serie de avantaje (dozare convenabilă și prezența unei membrane rezistente la acțiunea sucului gastric). Această formă vă permite să furnizați nu numai un efect antiplachetar fiabil, ci și să reduceți efectele adverse asupra stomacului.

Pacienții cu semne clinice de APS (în principal cu tromboză) au nevoie de o terapie anticoagulantă mai agresivă. Tratamentul cu antagoniști ai vitaminei K (warfarină, fenilină, acenocumarol) este, fără îndoială, o metodă mai eficientă, dar mai puțin sigură (în comparație cu ASA) pentru prevenirea trombozei venoase și arteriale. Utilizarea de antagoniști ai vitaminei K necesită o monitorizare clinică și de laborator atentă. În primul rând, aceasta este asociată cu un risc crescut de sângerare, iar riscul de a dezvolta această complicație datorită gravității sale depășește beneficiile obținute prin prevenirea trombozei. În al doilea rând, la unii pacienți, se observă reapariția trombozei după întreruperea tratamentului anticoagulant (în special în primele 6 luni de la anulare). În al treilea rând, la pacienții cu APS, pot fi observate fluctuații spontane pronunțate ale raportului normalizat internațional (INR), ceea ce complică considerabil utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Cu toate acestea, toate cele de mai sus nu ar trebui să fie un obstacol în desfășurarea terapiei anticoagulante active la acei pacienți pentru care este de o importanță vitală (tabelul 2).

Regimul de tratament cu warfarină constă în prescrierea unei doze de saturație (5-10 mg de medicament pe zi) pentru primele două zile, și apoi în selectarea dozei optime pentru a menține INR țintă. Este recomandabil să luați întreaga doză dimineața, înainte de a determina INR. La vârstnici, pentru a atinge același nivel de anticoagulare, trebuie utilizate doze mai mici de warfarină decât la tineri. Trebuie avut în vedere faptul că warfarina interacționează cu o serie de medicamente care, atunci când sunt utilizate împreună, ambele reduc (barbiturice, estrogeni, antiacide, medicamente antifungice și anti-tuberculoză) și îmbunătățesc efectul anticoagulant (antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice, propranolol, ranitidină etc..). Câteva recomandări ar trebui să fie făcute cu privire la dietă, deoarece alimentele bogate în vitamina K (ficat, ceai verde, legume cu frunze precum broccoli, spanac, varză de Bruxelles și varză, napi, salată) contribuie la dezvoltarea rezistenței la warfarină. Alcoolul exclus în timpul terapiei cu warfarină.

Datorită eficienței insuficiente a monoterapiei warfarinei, este posibilă efectuarea terapiei combinate cu anticoagulante indirecte și doze mici de ASA (și / sau dipyridamol). Un astfel de tratament este cel mai justificat la tinerii fără factori de risc pentru sângerare.

În caz de anticoagulare excesivă (INR> 4) în absența sângerării, se recomandă întreruperea temporară a warfarinei până când INR revine la nivelul țintei. În cazul hipocoagulării, însoțită de sângerare, nu este suficient să se prescrie doar vitamina K (din cauza debutului întârziat la acțiune - 12-24 ore după administrare); se recomandă plasmă înghețată proaspătă sau (de preferință) un concentrat de complex de protrombină.

Medicamentele cu aminoachinolină (hidroxicloroquina - plaquenil, cloroquina - delagil) pot oferi profilaxia destul de eficientă a trombozei (cel puțin cu APS secundar împotriva SLE). Alături de efectul antiinflamator, hidroxiclorochina are un anumit antitrombotic (inhibă agregarea trombocitară și adeziunea, reduce dimensiunea cheagului de sânge) și efectele de scădere a lipidelor.

Locul central în tratamentul complicațiilor trombotice acute cu APS este ocupat de anticoagulante directe - heparină și în special preparate cu heparină cu greutate moleculară mică (fraksiparină, clexan). Tactica aplicării lor nu diferă de cele acceptate în general.

CAFS utilizează întregul arsenal de metode de terapie intensivă și antiinflamatoare utilizate în afecțiuni critice la pacienții cu boli reumatice. Eficacitatea tratamentului depinde într-o anumită măsură de capacitatea de a elimina factorii care provoacă dezvoltarea lui (infecție, activitate a bolii de bază). Numirea unor doze mari de glucocorticoizi în CAFS nu are ca scop tratarea tulburărilor trombotice, ci este determinată de necesitatea tratamentului sindromului de răspuns inflamator sistemic (necroză largă, sindrom de detresă la adulți, insuficiență suprarenală etc.). Terapia pulsului se realizează, de regulă, conform regimului standard (1000 mg de metilprednisolonă intravenos pe zi timp de 3-5 zile), urmată de administrarea de glucocorticoizi (prednison, metilprednisolon) oral (1-2 mg / kg / zi). Imunoglobulina intravenoasă se administrează în doză de 0,4 g / kg timp de 4-5 zile (este deosebit de eficientă pentru trombocitopenie).

CAFS este singura indicație absolută pentru sesiunile de plasmafereză, care ar trebui combinate cu terapia anticoagulantă intensivă maximă, utilizarea plasmei proaspăt înghețate și a terapiei pulsului cu glucocorticoizi și citostatice. Ciclofosfamida (citoxan, endoxan) (0,5-1 g / zi) este indicată pentru dezvoltarea CAFS pe fundalul exacerbării LES și pentru prevenirea „sindromului de revenire” după plasmafereză. Utilizarea prostaciclinei este justificată (5 ng / kg / min timp de 7 zile), cu toate acestea, datorită posibilității de a dezvolta tromboză „revenire”, tratamentul trebuie efectuat cu prudență.

Numirea glucocorticoizilor la femeile cu patologie obstetrică nu este prezentată în prezent, din cauza lipsei de date despre beneficiile acestui tip de terapie și din cauza frecvenței mari a efectelor secundare la mamă (sindromul Cushing, diabet, hipertensiune arterială) și fătului. Utilizarea glucocorticoizilor este justificată doar cu APS secundare pe fondul SLE, deoarece are ca scop tratarea bolii de bază. Utilizarea de anticoagulante indirecte în timpul sarcinii este, în principiu, contraindicată datorită efectului teratogen.

Standardul pentru prevenirea pierderilor fetale recidivante este doza mică de ASA, care se recomandă a fi luate înainte, în timpul sarcinii și după nașterea copilului (cel puțin 6 luni). În timpul sarcinii, doze mici de ASA sunt de dorit să fie combinate cu preparate cu heparină cu greutate moleculară mică. În timpul administrării prin cezariană, administrarea de heparine cu greutate moleculară mică este anulată în 2-3 zile și este reluată în perioada postpartum cu trecerea ulterioară la administrarea de anticoagulante indirecte. Terapia cu heparină pe termen lung la femeile însărcinate poate duce la dezvoltarea osteoporozei, prin urmare, pentru a reduce pierderea osoasă, trebuie recomandat carbonatul de calciu (1500 mg) în combinație cu vitamina D. Trebuie avut în vedere faptul că tratamentul cu heparină cu greutate moleculară scăzută provoacă osteoporoză mai rar. Una dintre restricțiile privind utilizarea heparinelor cu greutate moleculară mică este riscul de a dezvolta un hematom epidural, prin urmare, dacă există probabilitatea nașterii premature, tratamentul cu heparine cu greutate moleculară mică este oprit în cel mult 36 de săptămâni de sarcină. Utilizarea imunoglobulinei intravenoase (0,4 g / kg timp de 5 zile în fiecare lună) nu are avantaje față de tratamentul standard cu ASA și heparină și este indicată numai dacă terapia standard este ineficientă.

Trombocitopenie moderată la pacienții cu APS nu necesită tratament special. În APS secundare, trombocitopenia este bine controlată de glucocorticoizi, medicamente cu aminochinolină și, în unele cazuri, doze mici de ASA. Tactica pentru tratamentul trombocitopeniei rezistente, care amenință sângerarea, include utilizarea glucocorticoizilor în doze mari și imunoglobulină intravenoasă. Dacă dozele mari de glucocorticoizi sunt ineficiente, splenectomia este metoda aleasă.

În ultimii ani, s-au dezvoltat intens noi agenți antitrombotici, care includ heparinoizi (tratament hepatoid, Emeran, duet sulodexid-wessel), inhibitori ai receptorilor trombocitari (ticlopidină, tagren, ticlopidină-ratiopharm, clopidogrel, plavix) și alte medicamente. Datele clinice preliminare indică promisiunea incontestabilă a acestor medicamente.

Toți pacienții cu AFS ar trebui să fie urmăriți pe termen lung, a căror sarcină principală este de a evalua riscul reapariției trombozei și prevenirea acestora. Este necesară controlarea activității bolii de bază (cu APS secundar), depistarea și tratarea în timp util a patologiei concomitente, inclusiv complicații infecțioase, precum și impactul asupra factorilor de risc corectabili pentru tromboză. S-a constatat că tromboza arterială, o incidență ridicată a complicațiilor trombotice și trombocitopeniei și prezența anticoagulantului lupus din markeri de laborator au fost prognostic factori defavorabili pentru mortalitatea în SAP. Pe parcursul APS, gravitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile; regimurile universale de terapie, din păcate, sunt absente. Faptele menționate anterior, precum și simptomele cu mai multe organe necesită unificarea medicilor de diferite specialități pentru rezolvarea problemelor asociate cu gestionarea acestei categorii de pacienți.

N. G. Klyukvina, candidat la științe medicale, profesor asociat
MMA ei. I.M.Sechenova, Moscova

Sindromul antifosfolipidic - ce este. Diagnostic, analiză și recomandări clinice pentru sindromul ATF

Bolile autoimune sunt dificil de tratat cu succes, deoarece celulele imunitare ajung să acopere anumite structuri vitale ale organismului. Printre problemele comune de sănătate se numără sindromul fosfolipid, când sistemul imunitar percepe componenta structurală a osului ca pe un corp străin, încercând să extermine.

Ce este sindromul antifosfolipid

Orice tratament ar trebui să înceapă cu un diagnostic. Sindromul antifosfolipidic este o patologie autoimună cu o rezistență stabilă a sistemului imunitar la fosfolipide. Deoarece acestea sunt structuri indispensabile pentru formarea și întărirea sistemului scheletului, imunitatea necorespunzătoare poate afecta negativ sănătatea și funcțiile vitale ale întregului organism. Dacă în sânge se observă anticorpi antifosfolipidici, boala nu apare singură, este însoțită de tromboză venoasă, infarct miocardic, accident vascular cerebral, insuficiență cronică de sarcină.

Această boală poate predomina în forma sa primară, adică. se dezvoltă independent, ca o singură boală a organismului. Sindromul antifosfolipidic are și o formă secundară (VAFS), adică. devine o complicație a unei alte boli cronice a organismului. Alternativ, poate fi sindromul Budd-Chiari (tromboza venei hepatice), sindromul vena cava superior și alți factori patogeni.

Sindromul antifosfolipidic la bărbați

Practica medicală extinsă descrie cazurile bolii sexului mai puternic, deși acestea sunt mult mai puțin frecvente. Sindromul antifosfolipidic la bărbați este reprezentat de blocarea lumenului venelor, ca urmare a faptului că fluxul sanguin sistemic în organele și sistemele interne individuale este perturbat. Alimentarea inadecvată a sângelui poate duce la probleme grave de sănătate, cum ar fi:

  • embolie pulmonară;
  • hipertensiune pulmonara;
  • episoade de embolie pulmonară;
  • tromboza venei centrale a glandei suprarenale;
  • moartea treptată a plămânului, țesutului hepatic, parenchimului hepatic;
  • tromboza arterială, tulburările sistemului nervos central nu sunt excluse.

Sindromul antifosfolipidic la femei

Boala atrage consecințe catastrofale, astfel încât medicii insistă asupra diagnosticării imediate, a tratamentului eficient. În majoritatea imaginilor clinice, pacienții sunt femei și nu întotdeauna însărcinate. Sindromul antifosfolipidic la femei este cauza infertilității diagnosticate, iar rezultatele unei examinări pe APS arată că un număr imens de cheaguri de sânge sunt concentrate în sânge. Codul internațional ICD 10 include diagnosticul specificat, care progresează adesea în timpul sarcinii.

Sindromul antifosfolipidic la gravide

În timpul sarcinii, pericolul constă în faptul că odată cu formarea vaselor placentei, tromboza se dezvoltă și progresează rapid, ceea ce perturbă alimentarea cu sânge a fătului. Sângele nu este suficient îmbogățit cu oxigen, iar embrionul suferă de înfometare cu oxigen, nu primește nutrienți valoroși pentru dezvoltarea intrauterină. Puteți determina boala la un screening de rutină..

Dacă sindromul antifosfolipidic se dezvoltă la femeile însărcinate, pentru mamele care sunt în așteptare este plin de nașteri premature și patologice, avort spontan, insuficiență feto-placentară, gestoză târzie, abrupt placentar, boli congenitale ale nou-născutului. AFS în timpul sarcinii este o patologie periculoasă în orice perioadă obstetrică, care poate duce la infertilitate diagnosticată.

Cauzele sindromului antifosfolipidic

Este dificil de determinat etiologia procesului patologic, iar oamenii de știință moderni până în ziua de azi se pierd în conjectură. S-a stabilit că sindromul Sneddon (se mai numește și antifosfolipid) poate avea o predispoziție genetică în prezența lociilor DR7, DRw53, HLA DR4. În plus, dezvoltarea bolii pe fundalul proceselor infecțioase ale organismului nu este exclusă. Alte cauze ale sindromului antifosfolipidic sunt detaliate mai jos:

  • boală autoimună;
  • utilizarea pe termen lung a medicamentelor;
  • boli oncologice;
  • sarcina patologica;
  • patologia sistemului cardiovascular.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Puteți determina boala printr-un test de sânge, dar o serie suplimentară de teste de laborator pentru detectarea antigenului sunt încă efectuate. În mod normal, nu ar trebui să fie în lichid biologic, iar aspectul indică doar că organismul se luptă cu fosfolipidele proprii. Principalele simptome ale sindromului antifosfolipid sunt detaliate mai jos:

  • diagnosticul de APS după model vascular pe pielea sensibilă;
  • sindrom convulsiv;
  • atacuri severe de migrenă;
  • tromboză venoasă profundă;
  • probleme mentale;
  • tromboza extremitatilor inferioare;
  • scăderea acuității vizuale;
  • tromboza venei superficiale;
  • insuficiență suprarenală;
  • tromboza venei retiniene;
  • neuropatie ischemică a nervului optic;
  • tromboza venei portale;
  • pierdere auditivă senzorială;
  • coagulopatie acută;
  • hiperkinezie recurentă;
  • sindromul demenței;
  • mielită transversă;
  • tromboza arterei cerebrale.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Pentru a determina patogeneza bolii, este necesar să se facă un examen pentru APS, în care este necesar să se facă un test de sânge pentru markeri serologici - anticoagulant lupus și anticorpi la cardiolipină. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic, pe lângă efectuarea testelor, include un test anticardiolipin, AFL, coagulare, dopplerometrie și CTG. Diagnosticul se face pe baza numărului de sânge. Pentru a crește fiabilitatea rezultatelor, la recomandarea medicului curant, este prezentată o abordare integrată a problemei. Deci, atenție la următorul complex de simptome:

  • anticoagulantul lupus crește numărul de tromboze, în timp ce a fost diagnosticat pentru prima dată cu lupus eritematos sistemic;
  • anticorpii împotriva cardiolipinei rezistă la fosfolipide naturale, contribuie la distrugerea rapidă a acestora;
  • anticorpii în contact cu cardiolipina, colesterolul, fosfatidilcolina sunt determinați printr-o reacție falsă pozitivă Wasserman;
  • Anticorpii antifosfolipidici dependenți de beta2-glicoproteină-1-cofactor devin principala cauză a simptomelor de tromboză;
  • anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei, limitând șansele pacientului de a rămâne însărcinată.
  • Subtipul negativ AFL fără detectarea anticorpilor împotriva fosfolipidelor.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Dacă AFLS sau VAFS sunt diagnosticate, în timp ce semnele bolii sunt clar exprimate fără examene clinice suplimentare, acest lucru înseamnă că tratamentul trebuie început în timp util. Abordarea problemei este complexă, incluzând luarea de medicamente de la mai multe grupuri farmacologice. Scopul principal este normalizarea circulației sistemice, prevenirea formării cheagurilor de sânge cu stagnarea ulterioară a corpului. Deci, principalul tratament pentru sindromul antifosfolipid este prezentat mai jos:

  1. Glucocorticoizi în doze mici pentru a preveni coagularea crescută a sângelui. Este recomandabil să alegeți medicamente Prednisolon, Dexametazonă, Metipred.
  2. Imunoglobulina pentru corectarea imunității slăbite prin terapia medicamentoasă pe termen lung.
  3. Agenții antiplachetar sunt necesari pentru a preveni coagularea sângelui. Sunt deosebit de relevante medicamente precum Curantil, Trental. Nu va fi de prisos să luați aspirină și heparină.
  4. Anticoagulante indirecte pentru a controla vâscozitatea sângelui. Medicii recomandă medicamentul Warfarină.
  5. Plasmafereza asigură purificarea sângelui într-un spital, cu toate acestea, doza acestor medicamente trebuie redusă.

În cazul sindromului antifosfolipid catastrofal, se presupune că crește doza zilnică de glucocorticoizi și agenți antiplachetare, este obligatoriu purificarea sângelui cu o concentrație crescută de glicoproteină. Sarcina trebuie să se desfășoare sub supraveghere medicală strictă, altfel rezultatul clinic pentru o femeie însărcinată și copilul ei nu este cel mai favorabil.

Sindromul antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic (APS) este un complex de simptome care include următoarele manifestări ale bolii:

  • Tromboză arterială și venoasă recurentă;
  • trombocitopenia;
  • Diferite forme de patologie obstetrică;
  • O varietate de afecțiuni cardiovasculare, hematologice, neurologice și alte.

Sindromul antifosfolipidic este cel mai adesea o boală genetică. Diagnosticul sindromului antifosfolipid din spitalul Yusupov se realizează folosind metode moderne de laborator. Markerii serologici ai sindromului antifosfolipidic sunt anticorpi împotriva fosfolipidelor, cardiolipinei, anticoagulantului lupus, b2-glicoproteinei-1-anticorpi dependenți de cofactor. Pentru a trata pacienții, reumatologii folosesc medicamente eficiente înregistrate în Federația Rusă care au efecte secundare minime. Cazurile severe de sindrom fosfolipid sunt discutate în cadrul unei reuniuni a Consiliului de experți. Medicii și candidații la științele medicale, medicii de cea mai înaltă categorie participă la activitatea sa. Personalul medical este atent la dorințele pacienților.

Sindromul antifosfolipidic se bazează pe formarea în organism a unui titlu ridicat de autoanticorpi bimodali care interacționează cu fosfolipidele cu membrană încărcate negativ și glicoproteinele asociate.

Tipuri și simptome ale sindromului antifosfolipidic

  • Se disting următoarele opțiuni clinice pentru sindromul antifosfolipid:
  • Primar;
  • Secundar - cu boli reumatice și autoimune, neoplasme maligne, consumul de medicamente, boli infecțioase, prezența altor cauze;
  • Alte opțiuni sunt sindromul antifosfolipidic „catastrofal”, sindroame microangiopatice (sindrom HELLP, trombocitopenie trombotică, sindrom uremic hemolitic, sindrom hipotrombinemie, coagulare intravasculară diseminată), sindrom antifosfolipipid în combinație cu vasculită.

În debutul sindromului antifosfolipid, predomină semne de afectare cerebrovasculară - de la scăderea memoriei, migrene, dureri de cap constante, deficiență vizuală tranzitorie și circulație cerebrală la tromboza sinusurilor cerebrale, vaselor cerebrale, epilepsiei, accidentelor vasculare cerebrale trombotice și sindromului Sneddon. Tromboza venelor membrelor cu tromboembolismul arterei pulmonare sau fără aceasta poate apărea mai întâi, sindromul Raynaud.

Pentru a stabili un diagnostic precis, reumatologii, cu sindrom antifosfolipidic suspectat, prescriu teste. Anticorpii împotriva fosfolipidelor sunt determinați în prezența următoarelor indicații:

  • La toți pacienții cu lupus eritematos sistemic;
  • Pacienți cu vârsta sub 40 de ani cu tromboză venoasă sau arterială;
  • Cu localizare neobișnuită a trombozei (de exemplu, în venele mezenterice);
  • În caz de tromboză neonatală inexplicabilă;
  • Pacienți cu trombocitopenie idiopatică (pentru a exclude boala Moshkovici);
  • Odată cu dezvoltarea necrozei pielii la pacienții care primesc anticoagulante indirecte;
  • În cazul unei alungiri inexplicabile a timpului tromboplastin parțial activat;
  • Cu avort spontan recurent;
  • Dacă un pacient este diagnosticat cu un infarct miocardic acut precoce.

Studiul se realizează dacă pacientul are rude cu tulburări trombotice.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Următoarele manifestări clinice ale sindromului antifosfolipidic sunt determinate pe piele:

  • Mesh livedo - rețea vasculară sub formă de pete albăstrui ale mâinilor, picioarelor, șoldurilor, mâinilor, care este deosebit de bine detectată atunci când este răcit;
  • Hemoragii și atacuri de cord;
  • Tromboza uneia dintre vene centrale;
  • Erupții superficiale sub formă de hemoragii punctuale care seamănă cu vasculita.

Semnele de piele ale sindromului antifosfolipidic includ necroza cutanată a extremităților inferioare distale, hemoragie în patul subungual (simptom al unei despicături), ulcere cronice ale extremităților, eritem palmar și plantar, noduli ai pielii.

Pacienții care suferă de sindrom antifosfolipid pot dezvolta tromboză venoasă profundă, tromboflebite; ischemie ca urmare a trombozei arteriale cronice, gangrenei. Vasele mari sunt afectate de dezvoltarea sindromului vena cava superioară sau inferioară, sindromul arcului aortic. Odată cu afectarea oaselor, se dezvoltă necroză aseptică, osteoporoză tranzitorie în absența hormonilor glucocorticoizi. Poate să apară tromboza arterei renale, infarctul renal, microtrombosis intracubulară, urmată de dezvoltarea glomerulosclerozei și insuficiență renală cronică.

Cu sindromul antifosfolipidic, clinica de afectare a organului vizual este determinată. Se dezvoltă tromboza venelor, arterelor și arteriolelor retiniene, atrofie optică, infarct de retină; mici exudate care apar datorită blocării arteriolelor retiniene.

Manifestarea sindromului antifosfolipidic poate fi patologia suprarenală: tromboză venoasă centrală, atacuri de cord și hemoragii, boala Addison, insuficiență suprarenală. Dacă un pacient primește glucocorticoizi, afectarea glandei suprarenale este dificil de diagnosticat. Una dintre principalele manifestări ale sindromului antifosfololitic este patologia obstetrică:

  • Avortul obișnuit în absența bolilor sistemului reproducător feminin;
  • Moartea fetală intrauterină;
  • Întârzierea creșterii intrauterine;
  • Coreea gravidă;
  • Gestoză, în special manifestările sale severe - preeclampsia și eclampsia;
  • Naștere prematură.

Dacă se suspectează sindromul antifosfolipid, reumatologii prescriu teste. Următoarele criterii de laborator pentru boală sunt cunoscute: prezența anticorpilor împotriva cardiolipinei IgG sau IgM în ser, în titruri medii sau mari, care sunt determinate de cel puțin 2 ori în șase săptămâni, când sunt determinate folosind un test imunosorbent legat de enzimă standardizat și antigen lupus, care este detectat în plasmă de de cel puțin 2 ori în șase săptămâni printr-o metodă standardizată. Diagnosticul de „sindrom antifosfolitic” este stabilit de reumatologi în prezența a cel puțin unui criteriu clinic și de laborator.

Prevenirea și tratamentul sindromului antifosfolipidic

Prevenirea și tratarea trombozei cu sindromul antifosfolipid nu este mai puțin dificilă decât diagnosticul său corect. Acest lucru se datorează eterogenității mecanismelor de dezvoltare care stau la baza AFS, eterogenității manifestărilor clinice și lipsei unor indicatori de laborator și clinici fiabili care să permită predicția dezvoltării recidivelor tulburărilor trombotice. Medicii folosesc glucocorticoizi, medicamente citotoxice și plasmafereză cu APS doar pentru a suprima activitatea bolii de bază sau cu un sindrom antifosfolitic catastrofal. În alte cazuri, acestea sunt ineficiente și chiar contraindicate, deoarece terapia cu hormoni pe termen lung crește potențial riscul re-dezvoltării trombozei, iar unele medicamente citotoxice duc la dezvoltarea de complicații ale terapiei anticoagulante.

Datorită riscului ridicat de re-formare a trombozei, marea majoritate a pacienților cu APS timp îndelungat, uneori pe viață, efectuează terapie anticoagulantă preventivă. Excepție fac pacienții cu o normalizare persistentă a nivelului de anticorpi la fosfolipide, în absența recurenței trombozei. În acest caz, riscul de tromboză recurentă nu poate fi exclus, prin urmare, reumatologii spitalului Yusupov efectuează o monitorizare dinamică atentă. Persoanelor cu anticorpi fosfolipidici serici mari, dar fără semne clinice de APS, li se prescriu doze mici de aspirină.

Un efect preventiv suplimentar este exercitat de medicamentele aminochinolinei (hidroxicloroquina). Inhibă agregarea trombocitară și adeziunea, reduce dimensiunea unui cheag de sânge și scade lipidele din sânge. Pentru prevenirea trombozei, pacienților li se prescriu anticoagulante indirecte, în primul rând warfarină. Deoarece utilizarea de anticoagulante indirecte crește riscul de sângerare, tratamentul se realizează sub supraveghere clinică de laborator și clinică..

Tratamentul cu warfarină poate preveni tromboza venoasă repetată, dar la unii pacienți cu tromboză arterială nu este suficient de eficient. Li se administrează terapie combinată cu anticoagulante indirecte și doze mici de aspirină sau dipyridamol. Este mai justificat la tinerii fără factori de risc pentru sângerare.

Pentru tratamentul complicațiilor trombotice acute în APS, se utilizează un anticoagulant direct - preparate cu heparină cu greutate moleculară mică și cu greutate moleculară. Tratamentul AFS catastrofal se realizează folosind întregul arsenal de metode de terapie intensivă și antiinflamatoare, care sunt utilizate pentru tratarea afecțiunilor critice în bolile reumatice. Pacienții sunt supuși sesiunilor de plasmafereză care sunt combinate cu cea mai intensă terapie anticoagulantă, folosind plasmă proaspătă înghețată pentru a o înlocui. În absența contraindicațiilor, se efectuează pulsoterapie cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă. Imunoglobulina (sandoglobulina sau octagam) se administrează intravenos.

Câți trăiesc cu sindromul antifosfolipid? În cele din urmă, prognosticul depinde de riscul reapariției trombozei. Pentru a preveni complicațiile care amenință viața unei persoane, adresați-vă la un reumatolog apelând centrul de contact. Diagnosticarea și tratarea pacienților cu AFL este o sarcină dificilă. Medicii spitalului Yusupov fac față cu succes.

Anticorpi împotriva fosfolipidelor și sindromului antifosfolipidic (APS)

Ce sunt fosfolipidele?

Fosfolipidele sunt o componentă universală a membranelor celulare ale celulelor sanguine, vaselor de sânge și țesutului nervos. Fosfolipidele membranelor celulare joacă un rol important în inițierea coagulării sângelui.

Care sunt anticorpii împotriva fosfolipidelor?

Uneori, sistemul imunitar al organismului produce anticorpi pentru unii dintre fosfolipidele proprii (agresiune autoimună). Interacțiunea autoanticorpilor cu fosfolipidele duce la deteriorarea funcției celulare. Anticorpii împotriva fosfolipidelor celulelor vasculare de suprafață conduc la vasoconstricție, supără echilibrul dintre sistemele de coagulare și anticoagulare în direcția cheagurilor de sânge.

Ce este APS?

Boala, care se bazează pe formarea în organism într-un titru mare (cantitate) de autoanticorpi care interacționează cu fosfolipidele, se numește sindrom antifosfolipidic (APS).

Cine are anticorpi la fosfolipide?

Un anumit nivel de autoanticorpi fosfolipidici este prezent în sângele tuturor oamenilor. Boala este nivelurile exacte ale anticorpilor..

APS este o boală permanentă sau o afecțiune temporară a organismului?

Distingeți între APS primar și secundar. Primar - aceasta este o reacție temporară a organismului la un fenomen, fără patologii autoimune, secundarul este caracterizat printr-o creștere constantă a nivelului de anticorpi la fosfolipide, ca urmare a bolilor autoimune.

Ce este AFS periculos pentru non-gravide?

Sunt afectate vasele inimii, creierului, rinichilor, ficatului, glandelor suprarenale. Riscul de a dezvolta tromboza venelor, infarctul miocardic crește. APS poate fi însoțită de o încălcare a circulației cerebrale cu dezvoltarea unui accident vascular cerebral, patologie neurologică, leziuni ale pielii.

APS și sarcină. Care este sindromul pentru mamele în așteptare??

În timpul sarcinii, pe fondul APS, riscul de deces fetal, avort spontan, abrupt placentar, malnutriție fetală și hipoxie, patologii intrauterine crește.

Cât de des este AFS?

În SUA, frecvența de detectare a autoanticorpilor la fosfolipide în populație este de 5%. Dacă se găsește în sângele femeilor însărcinate, atunci fără tratament, 95% au un avort spontan și / sau decesul fătului. În țara noastră, rata de detectare a anticorpilor împotriva cardiolipinei (unul dintre fosfolipide) la pacienții cu avort obișnuit este de 27,5-31%

Când nu este prea târziu pentru a fi testat pentru AFS?

Studiile au arătat că, cu orice geneză de avort spontan, un aspect patogenetic important este insuficiența placentară. Și atunci când este exprimat clinic, orice opțiuni de tratament sunt inutile. În fazele inițiale trebuie detectate încălcări ale fluxului sanguin uteroplacental. Este necesară tratarea insuficienței placentare din primul trimestru de sarcină. Acest lucru se datorează faptului că în procesul de tulburări de coagulare a sângelui, o anumită substanță (fibrină) este depusă pe pereții vaselor placentei. Terapia va opri procesul de depunere, dar nu va elimina din vase ceea ce a fost deja întârziat, adică nu va normaliza vasele.

Cum să aflu dacă am AFS?

Treceți un test de laborator pentru anticorpi la fosfolipide. În prezent, la un examen de laborator la un pacient cu sindrom de anticorp antifosfolipidic suspectat, sunt utilizate trei metode. Pentru a confirma diagnosticul, rezultate pozitive de la cel puțin unul dintre ele sunt suficiente. În primul rând, titlul anticorpilor IgG la fosfolipide poate fi crescut. În al doilea rând, rezultatele testului anticoagulant lupus pot fi pozitive. În al treilea rând, datorită inactivării fosfolipidelor în serul din sânge, timpul tromboplastinei parțiale activate poate fi prelungit (parametrul APTT în hemostasiograma).

Care sunt anticorpii împotriva fosfolipidelor?

Principalele ținte ale anticorpilor sunt cardiolipina, fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, fosfatidilglicerolul, fosfatidilinositolul, fosfatidilcolina, acidul fosfatidilic și glicoproteinele înrudite - 2-glicoprotein-1, annexina V, protrombinina (C) proteină anticoagulantă (PAP-1).

Și toate acestea trebuie predate?!

Pentru diagnosticul diferențial al sindromului antifosfolipidic, este necesar să se detecteze anticorpi pentru cardiolipină și anticorpi pentru fosfatidilserină.

Cât de precisă este analiza anticorpilor împotriva fosfolipidelor?

Dacă se detectează anticorpi antifosfolipidici, pot exista diferențe interlaboratorii semnificative. Este conectat cu:

  • fluctuații temporare individuale în titlul anticorpilor antifosfolipidici din sângele pacienților;
  • reacție pozitivă tranzitorie datorită prezenței infecțiilor virale și a altor infecții la momentul colectării sângelui;
  • erori de prelevare de sânge pentru studiul și prepararea plasmei sărace plachetare;
  • standardizarea insuficientă a testelor de laborator pentru determinarea anticorpilor antifosfolipidici.

Dacă se detectează anticorpi împotriva fosfolipidelor, AFS este inevitabilă?

Determinarea anticorpilor antifosfolipidici la un pacient nu indică întotdeauna dezvoltarea sindromului antifosfolipidic.

APS are manifestări clinice??

Manifestări clinice ale unui nivel ridicat de anticorpi împotriva fosfolipidelor:

  • patologie obstetrică cu dezvoltarea AFS (avort obișnuit, sarcină nedezvoltată, moarte fetală, dezvoltare de preeclampsie și eclampsie, retard de creștere intrauterină, naștere prematură);
  • tulburări hematologice (trombocitopenie - trombocite în regiunea limitei inferioare a normalului);
  • boli pulmonare (embolie pulmonară, hipertensiune pulmonară trombotică, hemoragie pulmonară);
  • boli cardiovasculare (infarct miocardic, leziuni ale valvelor cardiace, contractilitate miocardică afectată, tromboză atrială, hipertensiune arterială);
  • boli ale sistemului nervos (accident vascular cerebral, accident cerebrovascular, sindrom convulsiv, tulburări mintale, cefalee asemănătoare migrenei);
  • boli ale ficatului (infarct hepatic, hepatomegalie, creșterea concentrației enzimelor hepatice, hiperplazie regenerativa nodulară);
  • anomalii vasculare (reticulul ochiurilor, necroza cutanată a extremităților inferioare distale, hemoragie în patul subungual, noduli ai pielii);
  • boli ale extremităților (tromboză venoasă profundă, tromboflebite, gangrenă);
  • boala renala (tromboza arterei renale, infarct renal, microtrombosi intracubulare, urmata de aparitia insuficientei renale cronice).

De ce crește nivelul de antifosfolipide?

  • Boli autoimune (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, reumatism).
  • Boli oncologice (în special limfoproliferative).
  • Boli infecțioase (tuberculoză, stafilococ, infecții streptococice, rujeolă, mononucleoză, rubeolă, micoplasmă, infecții herpetice).
  • Efectele anumitor medicamente (antiaritmice, psihotrope, contraceptive hormonale, novocainamidă, chinidină) și substanțe toxice.
  • Reactii alergice.

Cum să scapi de anticorpi împotriva fosfolipidelor înainte de sarcină?

  • Vindecați toate procesele infecțioase detectate, reluați testele antifosfolipide în trei săptămâni.
  • Dacă acestea nu dispar, insuflați imunoglobulina. Uneori, merită să normalizăm parametrii imunologici înainte de sarcină, folosind plasmafereză. După 3-4 ședințe de plasmafereză cu un gard de aproximativ 800 ml de plasmă, anticorpii antifosfolipide dispar mai mult de 3 luni, deoarece anticorpii antifosfolipidici au o greutate moleculară destul de mare și se acumulează foarte lent. Cu toate acestea, procedura are o serie de caracteristici care pun la îndoială eficiența acesteia..

Când este diagnosticat APS??

Condiții de diagnostic pentru sindromul antifosfolipid: - cel puțin un semn clinic (simptome) și un semn de laborator (analiza sindromului antifosfolipid); - testele antifosfolipidice trebuie să fie pozitive de cel puțin 2 ori în 3 luni.

Diagnosticul sindromului antifosfolipid: de ce avem nevoie de două teste cu o pauză atât de lungă?

Se observă o creștere uniformă pe termen scurt a conținutului tuturor anticorpilor embriotropi în bolile infecțioase și inflamatorii acute (bacteriene sau virale). Pe măsură ce boala scade (după 1-3 săptămâni), conținutul de anticorpi revine de obicei la normal. Astfel de modificări pe termen scurt în producția de astfel de anticorpi, de regulă, nu afectează cursul dezvoltării fetale. O creștere prelungită a conținutului de anticorpi embriotropi este adesea un semn al bolilor și sindroamelor autoimune existente sau în curs de dezvoltare (în special, sindromul antifosfolipidic). Creșterea persistentă (mai mult de 1,5-2 luni) a conținutului seric al tuturor sau a unor anticorpi embriotropi poate duce la infertilitate, patologia sarcinii și afectează negativ formarea fătului. După o boală infecțioasă acută, se observă o scădere pe termen scurt a conținutului tuturor anticorpilor embriotropi. După 2-3 săptămâni. numărul de anticorpi revine de obicei la normal. Astfel de modificări pe termen scurt în producția de astfel de anticorpi, de regulă, nu afectează cursul dezvoltării fetale. O scădere prelungită a producției tuturor anticorpilor embriotropi este un semn al unei scăderi generale a activității sistemului imunitar (afecțiuni imunosupresoare). Cauza acestui lucru este cel mai adesea infecții virale cronice și intoxicație cronică. O scădere prelungită a producției de anticorpi embriotropi este adesea însoțită de avort.

Dacă anticorpii împotriva fosfolipidelor nu au fost crescuți înainte de sarcină, APS se poate dezvolta în timpul sarcinii?

Poate sa. Principalul (dar nu singurul) factor de risc cunoscut în acest caz este infecția. În timpul sarcinii, imunitatea suferă modificări, iar infecțiile în stare latentă se pot agrava. Formarea anticorpilor antifosfolipidici face parte din patogeneza procesului infecțios în timpul sarcinii. Anticorpii produși pe fundalul infecției duc la dezvoltarea complicațiilor sarcinii și necesită terapie adecvată. Cu sindromul antifosfolipid, care se derulează pe fondul micoplasmei și al infecției mixte, se dezvoltă cele mai severe, adesea ireversibile, sarcini ale sarcinii.

Sindromul antifosfolipidic și sarcina: cum se tratează APS?

Terapie pentru femeile însărcinate cu APS: aspirină în doze mici (de obicei, un comprimat trombo-Assa pe zi), injecții cu heparină (uneori fraxiparină), perfuzie intravenoasă a unei soluții normale de imunoglobulină umană (IVIg). Aspirina începe să fie luată deja în ciclul de planificare..

Care este prognosticul pentru următoarea sarcină, supusă terapiei?

Foarte pozitiv, deoarece anticoagulantele directe (heparină și derivați) nu vor permite coagularea sângelui în niciun caz.

Ce să faci după naștere?

Terapia cu anticoagulante și agenți antiplachetare trebuie continuată după naștere, datorită faptului că potențialul trombofil crește la maxim până la sfârșitul sarcinii, ceea ce înseamnă că tromboembolismul masiv al arterei pulmonare este posibil după nașterea cu succes..

Este Important Să Fie Conștienți De Vasculita