Agranulocitoza: simptome și tratament

Agranulocitoza este o afecțiune care caracterizează o încălcare a compoziției calitative a sângelui. În același timp, nivelul granulocitelor, care sunt un fel special de globule albe, scade în sângele periferic. Granulocitele includ neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza este caracteristică multor boli. Este detectat mai des la femei decât la bărbați, în special la persoanele care au depășit limita de vârstă de 40 de ani.

Denumirea de "granulocite" aceste elemente de sânge primite din motivul că după colorarea lor cu o serie de coloranți speciali (în timpul studiului), acestea dobândesc granularitate. Deoarece granulocitele sunt un tip de globule albe, agranulocitoza este întotdeauna însoțită de leucopenie.

Componenta de bază a granulocitelor sunt neutrofile (90%). Acestea sunt concepute pentru a proteja organismul de diverși factori nocivi, inclusiv acțiunea lor vizând distrugerea celulelor canceroase. Neutrofilele absorb microbii, precum și celulele infectate, componentele străine și reziduurile de țesut. Neutrofilele produc lizozim și interferon. Aceste substanțe sunt componente naturale de protecție ale organismului care îi permit să lupte împotriva virusurilor..

Deci, cele mai importante efecte ale neutrofilelor includ:

Păstrarea funcțiilor normale ale sistemului imunitar.

Activarea sistemului de coagulare a sângelui.

Menținerea purității sângelui.

Toate granulocitele se nasc în măduva osoasă. Când infecția pătrunde în corp, acest proces se desfășoară într-un ritm accelerat. Granulocitele sunt trimise pe locul infecției, unde mor în timpul luptei împotriva agenților patogeni. Apropo, în masele purulente există întotdeauna un număr mare de neutrofile moarte.

Agranulocitoza în lumea modernă este adesea diagnosticată, deoarece oamenii sunt obligați să ia citostatice și să se supună radioterapiei pentru a scăpa de multe boli. Agranulocitoza, dacă este lăsată netratată, poate provoca complicații grave de sănătate. Multe dintre ele chiar prezintă o amenințare la viață. Acestea includ sepsis, peritonită, mediastinită. Forma acută de agranulocitoză în 80% din cazuri duce la moartea pacienților.

Cauzele agranulocitozei

Agranulocitoza nu se poate dezvolta de la sine, pentru că apare întotdeauna un motiv.

Factorii interni care pot provoca agranulocitoza:

Predispoziție genetică la agranulocitoză.

Diverse boli care afectează sistemul imunitar, de exemplu, lupus eritematos sistemic, tiroidită, spondilită anchilozantă, glomerulonefrită etc..

Leucemie și anemie aplastică.

Metastaze ale măduvei osoase.

Grad de epuizare extrem.

Cauzele externe care pot duce la dezvoltarea agranulocitozei includ:

Infecții virale: tuberculoză, hepatită, citomegalovirus, virus Epstein-Barra.

Boli bacteriene care au un forum generalizat.

Sub tratament cu o serie de medicamente: Aminazină, medicamente citostatice, antibiotice din grupul beta-lactam.

Terapie cu radiatii.

Intoxicații cu substanțe chimice, inclusiv cele care fac parte din substanțele chimice de uz casnic.

Recepție de băuturi cu conținut scăzut de alcool.

Agranulocitoza: forme ale bolii

Agranulocitoza se poate dezvolta de-a lungul vieții și poate fi o afecțiune ereditară. Cu toate acestea, o formă a bolii care este transmisă prin legături genetice este extrem de rară..

Boala poate avea un curs cronic și acut..

În funcție de cauza care a provocat dezvoltarea agranulocitozei, se disting următoarele forme:

Boala citostatică (agranulocitoză mielotoxică).

Agranulocitoză imună și agranulocitoză haptenă.

Agranulocitoza idiopatică (autentică), în timp ce cauza dezvoltării tulburării nu este stabilită.

Forma imunitară

Încălcarea se manifestă pe fondul morții granulocitelor mature, care au efect patogen al anticorpilor proprii ai organismului. De asemenea, se poate face un diagnostic pe baza unui test de sânge, în timpul căruia sunt detectate celule precursoare ale neutrofilelor. Întrucât în ​​organism există o moarte masivă de granulocite, acest lucru duce la otrăvirea acestuia. Prin urmare, simptomele unei astfel de agranulocitoză vor fi acute.

Agranulocitoza autoimună se caracterizează prin simptome ale unor boli precum colagenoza, vasculita și sclerodermia. Anticorpii circulă în sânge, care au ca scop combaterea propriilor lor celule și țesuturi. Se crede că chiar un traumatism psihologic grav sau o infecție virală pot provoca boala. Nu excludeți predispoziția înnăscută a unei persoane la boli autoimune. Prognosticul agranulocitozei de tip autoimun depinde de gravitatea bolii de bază.

Agranulocitoza Hapten are întotdeauna un curs sever. O tulburare apare după introducerea în organism a medicamentelor care sunt capabile să acționeze ca hapteni. Haptensul, odată în organism, poate interacționa cu proteinele granulocitelor și poate deveni periculos. Încep să atragă anticorpi asupra lor, care îi distrug împreună cu granulocitele lipite de ei..

Rolul haptenilor poate fi îndeplinit de medicamente precum: acidul acetilsalicilic, Diacarb, Amidopirină, Analgin, Indometacină, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Eritromicina, Butadion, Ftivazid. Dacă luați aceste medicamente în cursuri, riscul de a dezvolta agranulocitoză crește.

Agranulocitoza mielotoxică

Această formă a tulburării se dezvoltă în timpul tratamentului cu citostatice sau în timpul radioterapiei. Ca urmare a acestui efect asupra organismului, se inhibă sinteza celulelor precursoare ale granulocitelor care se nasc în măduva osoasă.

Cu cât doza de medicament sau radiația este mai mare și, de asemenea, toxicitatea acestuia este mai puternică, cu atât agranulocitoza va fi mai grea.

Pe lângă citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă), medicamentele din grupul penicilinei, precum și aminoglicozidele și macrolidele pot provoca dezvoltarea agranulocitozei.

Agranulocitoza mielotoxică endogenă este însoțită de suprimarea celulelor sanguine care se formează în măduva osoasă. Sunt distruse de toxinele tumorale. Ulterior, celulele sănătoase ele însele se transformă în celule canceroase..

Agranulocitoza mielotoxică exogenă se dezvoltă pe fundalul unei afectări severe a măduvei osoase care apare ca urmare a expunerii la factori externi. În același timp, celulele măduvei roșii încep să se înmulțească activ, dar sensibilitatea lor crește. Acestea răspund la fiecare impact negativ provenit din mediul extern..

Utilizarea citostatice, care sunt prescrise pentru tratamentul cancerului și proceselor autoimune, duce la agranulocitoza medicamentoasă. Ele suprimă imunitatea și afectează negativ formarea de granulocite..

Simptomele agranulocitozei

Forma mielotoxică de agranulocitoză poate avea un curs ascuns și se poate simți cu simptome precum:

Hemoragii și sângerare uterină care reapar în mod regulat.

Apariția vânătăilor pe piele și apariția unei erupții hemoragice pe ea.

Apariția impurităților de sânge în urină.

Durere în abdomen după tipul de contracții.

Balonare intensă, debord intestinal.

Sânge în fecale.

Pereții intestinului pe fundalul agranulocitozei devin repede acoperiți cu ulcere, pe ele există zone de necroză. În cazuri grave de boală, sângerarea internă se poate deschide, în timp ce o persoană va începe să sufere de la o clinică a unui abdomen acut.

Siturile de necroză pot apărea și pe suprafața interioară a organelor sistemului genitourinar, plămânilor și ficatului. Dacă țesutul pulmonar este afectat, atunci pacientul dezvoltă o respirație scurtă, apar tuse și dureri toracice. În acest caz, un abces se formează în plămâni înșiși, urmat de o gangrenă a organului.

Următoarele semne pot indica agranulocitoză imună:

Boala se manifestă întotdeauna acut, însoțită de temperatură ridicată a corpului.

Pielea devine paloare nenaturală, transpirație crescută a palmelor.

Apar dureri articulare, apar faringite, amigdalite, stomatite și gingivite..

Ganglionii limfatici cresc în dimensiune.

Simptomele disfagiei esofagului observate.

Ficatul devine în volum mai mare, care poate fi detectat prin palpare.

Odată cu deteriorarea membranelor mucoase ale cavității bucale, nu numai gingiile, ci și limba, amigdalele și faringele devin inflamate. Pe ele apar filme, sub care se înmulțește flora bacteriană. Produsele lor de deșeuri sunt absorbite în circulația sistemică, provocând intoxicații severe ale organismului. O persoană are dureri de cap severe, greață, vărsături și alte simptome de intoxicație. Testele de sânge serologice pot detecta anticorpi anti-leucocite în el.

În copilărie, agranulocitoza Kostman este cel mai adesea diagnosticată. Boala se transmite cu gene, în timp ce atât tatăl cât și mama pot acționa ca purtători ai genei. Copiii rămân în spatele semenilor lor în dezvoltarea mentală și fizică, compoziția lor de sânge se schimbă. De ce mutele genelor, până în prezent, nu au fost stabilite.

Dacă un copil se naște cu agranulocitoză Costman, atunci pielea lui va fi acoperită de erupții purulente, ulcerații și hemoragii subcutanate vor fi prezente în gură. Copiii mai mari dezvoltă adesea otită medie, rinită, pneumonie. Boala este întotdeauna însoțită de temperatură ridicată a corpului, ganglioni umflați și ficat..

Cursul bolii este cronic, în faza ei acută apar ulcere pe mucoase. Dacă numărul granulocitelor din sânge crește, atunci boala se estompează. Cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât perioadele de exacerbare sunt mai puțin intense.

Cu toate acestea, cursul sever al agranulocitozei este asociat cu o serie de complicații, inclusiv:

Simptomele agranulocitozei

Articole de expertiză medicală

Cu agranulocitoza, un simptom caracteristic este formarea ulcerelor și cu viteză mare. Necrotizarea țesuturilor se răspândește nu numai pe zonele afectate, ci și pe suprafețele adiacente. Mai mult, acest proces poate dobândi manifestări de noma, adică cancer de apă, în care acest proces patologic trece la membrana mucoasă a obrajilor, ceea ce provoacă complicații gangrenoase la nivelul țesuturilor feței.

Aceeași inflamație afectează tractul gastro-intestinal, în care există manifestări de enteropatie necrotică ulcerativă. În acest proces, se formează necroza membranei mucoase a organelor precum esofagul, stomacul și intestinele. Simptomele acestei boli sunt exprimate prin apariția diareei, în unele cazuri, cu sânge și vărsături. Cu un stadiu puternic de leziuni necrotice ale epiteliului tractului gastro-intestinal, apare sângerare severă care reprezintă o amenințare pentru viața umană.

Unii pacienți pot dezvolta icter, deoarece ficatul suferă și leziuni tisulare..

Uneori, dar destul de rar, este posibilă perforarea ulcerelor, în care apar toate simptomele clinice ale „abdomenului acut”..

Este posibil și apariția pneumoniei, care se desfășoară destul de atipic, odată cu apariția abceselor, abceselor, dezvoltării gangrenei și pătrunderii procesului patologic în țesuturile organelor vecine. În același timp, pacientul începe să fie deranjat de simptome precum tuse, respirație și dureri toracice (dacă începe implicarea pleurală). Cazurile severe ale bolii sunt însoțite de un fenomen precum insuficiența respiratorie acută.

Uneori, cu agranulocitoza, apar boli ale sistemului genitourinar de natură infecțioasă care afectează uretra și vezica, iar la femei, uterul și vaginul. În acest caz, este caracteristică senzația de durere și durere în timpul urinării, precum și durerea în abdomenul inferior. De asemenea, femeile se pot plânge de mâncărimi și secreții vaginale anormale..

Procesele de intoxicație cu agranulocitoză încep să declanșeze hipotensiunea arterială și venoasă. Dacă se efectuează auscultarea inimii, atunci se poate detecta apariția unor murmure funcționale.

Procesele la rinichi sunt caracterizate printr-un simptom al albuminuriei, adică alocarea unei cantități crescute de proteine ​​împreună cu urina. Astfel de modificări sunt cauzate de reacția organismului la răspândirea infecțiilor. Dacă rinichii sunt afectați de infecție prin penetrarea microorganismelor patologice din tractul urinar, atunci în urină puteți observa aspectul de sânge, precum și proteine ​​și celule, care sunt căptușite cu epiteliul tubilor renali.

Leucopenie și Agranulocitoză

Granulocitele sunt o parte semnificativă a leucocitelor, de aceea agranulocitoza și leucopenia sunt două procese paralele care apar cu scăderea numărului de granulocite în sânge.

Leucopenia este o scădere critică a numărului de leucocite într-o unitate convențională de sânge uman. Pentru a diagnostica leucopenie, numărul de leucocite trebuie redus la 4x109 per μl de sânge. De obicei, această afecțiune este temporară și, de asemenea, caracterizează multe tipuri de boli, ca fiind unul dintre simptome.

Leucopenia este de mai multe tipuri:

  • cauzate de erori în producerea globulelor albe,
  • asociate cu probleme în mișcarea neutrofilelor și migrarea acestora din măduva osoasă,
  • datorită distrugerii celulelor albe din sânge care se întâmplă în vasele de sânge și lexării lor din organism,
  • cauzate de neutropenie redistribuitoare.

Odată cu leucopenia, diverse infecții se dezvoltă rapid în organism. Următoarele simptome sunt caracteristice bolii:

  • prezența frisoanelor,
  • febră,
  • ritm cardiac,
  • durere de cap,
  • apariția anxietății,
  • grad ridicat de epuizare umană.

În plus, inflamația localizării diverse începe să apară în organism: în gură, în intestin (sub formă de răni), intoxicații sanguine, pneumonie. De asemenea, ganglionii limfatici se umflă, amigdalele și splina se măresc.

Neutropenie și agranulocitoză

Neutropenia este o scădere a numărului de neutrofile din sânge, care devine critică. Neutrofilele sunt un tip de granulocit, de aceea neutropenia și agranulocitoza apar simultan. Agranulocitoza este uneori numită neutropenie critică, deoarece atât una cât și celelalte boli sunt considerate a fi unul dintre simptomele importante ale unui nivel redus brusc de neutrofile..

Neutropenia apare atunci când numărul de neutrofile devine mai mic de o mie și jumătate de mii în un µl de sânge. Aceasta duce la o scădere a imunității umane, precum și la o creștere a sensibilității organismului la activitatea vitală a bacteriilor și ciupercilor, care provoacă diverse boli infecțioase.

Neutropenia poate fi de mai multe grade:

  • Plămânul - dintr-o mie de unități într-un µl de sânge.
  • Mediu - de la cinci sute la o mie de unități într-un µl de sânge.
  • Severa - mai puțin de cinci sute de unități într-un µl de sânge.

Boala poate fi acută (apare în câteva zile) sau cronică (apare peste câteva luni sau ani).

O formă severă de neutropenie sub formă acută, care rezultă dintr-o încălcare a producției de neutrofile, reprezintă o amenințare pentru viața umană.

Agranulocitoză și granulocitopenie

Agranulocitoza și granulocitopenia sunt diferite etape ale aceluiași fenomen - o scădere a numărului de granulocite în sângele periferic.

Granulocitopenia se caracterizează printr-o scădere a nivelului granulocitelor, care nu este esențial pentru sănătatea umană. Este posibil ca această boală să nu apară deloc la pacient, să se desfășoare într-o stare latentă și fără simptome semnificative.

Agranulocitoza este o afecțiune patologică critică care prezintă un pericol pentru sănătatea umană și, în unele cazuri, pentru viața sa. Simptomele bolii sunt destul de luminoase, care este însoțită de modificări severe în corpul pacientului. Odată cu agranulocitoza, se poate observa dispariția completă a granulocitelor din plasma sanguină..

Agranulocitoză acută

Agranulocitoza este împărțită în două forme - acută și cronică. Această separare se datorează cauzei bolii..

Agranulocitoza acută se manifestă într-o formă foarte puternică și violentă. Este o consecință a bolii acute de radiații și a agranulocitozei haptene. Forma cronică a bolii se manifestă treptat și este cauzată de otrăvire cronică cu benzen sau mercur, lupus eritematos, precum și agranulocitoză cu leziuni ale măduvei osoase metastatice și leucemie acută.

Starea acută se caracterizează printr-o scădere accentuată a numărului de granulocite în serul sanguin, precum și o deteriorare puternică a stării pacientului pe acest fond..

Posibilitatea de recuperare în manifestările acute ale bolii depinde de nivelul de reducere a granulocitelor. Un factor important este starea de sănătate a pacientului, împreună cu sistemul imunitar, până la starea sa de sănătate. Actualitatea și corectitudinea terapiei oferite are o importanță deosebită..

În formele cronice ale bolii, metodele de tratament și șansele de normalizare a afecțiunii depind de cursul bolii de bază, care a provocat agranulocitoza.

Simptomele agranulocitozei mielotoxice

Agranulocitoza mielotoxică poate fi de două tipuri:

  • origine exogenă,
  • natura endogena.

Să luăm în considerare mai detaliat fiecare dintre aceste tipuri de boli:

  • Forma exogenă a bolii provoacă unii factori externi care au un efect advers asupra corpului uman. Măduva osoasă roșie este foarte sensibilă la mulți factori de mediu, astfel încât următoarele puncte pot afecta eșecurile sale de funcționare:
    • radiațiile umane,
    • otrăvuri otrăvitoare care suprimă hematopoieza, astfel de efecte cauzate de utilizarea benzenului, toluenului, arsenului, mercurului și așa mai departe sunt cunoscute,
    • luând anumite tipuri de medicamente.

Pe baza informațiilor primite, putem trage concluzia că această formă de agranulocitoză se dezvoltă ca urmare a deteriorării severe a organismului. Și pe fondul acesteia din urmă, o persoană bolnavă prezintă semne de boală prin radiații, otrăvire cu benzen, boală citostatică și așa mai departe..

Forma de agranulocitoză cauzată de medicație este tratabilă. Efectul este obținut prin anularea medicamentului care provoacă o afecțiune patologică. În plus, este important să știți că organismul după tratament primește o rezistență mai mare la acest medicament, adică acum o cantitate mai mare de medicament cauzează probleme cu formarea sângelui.

Acest tip de agranulocitoză se caracterizează printr-o pauză între expunerea externă primită și o scădere puternică a numărului de granulocite în sânge.

  • Forma endogenă a bolii cauzează factori interni ai organismului, și anume unele boli. Acestea includ manifestări:
    • leucemie acută,
    • leucemie mieloidă cronică, care a trecut în stadiul terminal,
    • metastaza proceselor de cancer care au încolțit în măduva osoasă.

În acest caz, hematopoieza normală este inhibată cu ajutorul toxinelor tumorale secretate. În plus, elementele celulare ale măduvei osoase roșii încep să fie înlocuite de celulele canceroase..

Agranulocitoză imună

Agranulocitoza imună se distinge prin imaginea clinică următoare. Odată cu dezvoltarea acestei boli, nivelul granulocitelor scade datorită ratei mari de eliminare a acestora cu ajutorul anticorpilor antigranulocitici. Acești anticorpi pot distruge granulocitele nu numai în sânge, ci și în unele organe, care sunt importante pentru compoziția sângelui. Aceasta se aplică splinei, plămânului și măduvei osoase roșii. În unele cazuri, mecanismul de distrugere afectează și celulele care preced formarea granulocitelor, ceea ce este foarte similar cu forma mielotoxică a bolii.

Unul dintre simptomele bolii este intoxicația severă a organismului, în care există o intoxicație răspândită de organe și țesuturi folosind produsele de descompunere ale celulelor distruse. Dar, în unele cazuri, semnele de intoxicație sunt amestecate cu o clinică cu o complicație infecțioasă sau cu simptome ale unei boli ușoare.

În testele de sânge de laborator, se poate observa absența granulocitelor și a monocitelor în întregime cu un număr practic de limfocite păstrate. În același timp, nivelul leucocitelor este mult mai mic decât 1,5x109 celule per μl de sânge.

Acest tip de agranulocitoză contribuie la dezvoltarea bolilor concomitente, și anume trombocitopenie și anemie. Acest lucru se datorează apariției de anticorpi care distrug nu numai globulele albe, dar și alte particule de sânge. De asemenea, se afirmă că o leziune imună poate fi, de asemenea, experimentată de o celulă pluripotentă, originară din măduva osoasă și fiind precursorul granulocitelor, globulelor roșii și trombocitelor..

Agranulocitoză medicinală

Agranulocitoza medicinală este o boală care se caracterizează printr-o scădere a globulelor albe din cauza anumitor medicamente..

Acest tip de boală este împărțit în subspecii:

  • mielotoxic - cauzat de citostatice, cloramfenicol și alte medicamente,
  • haptenic - provocat de aportul de sulfanilamide, butadione și așa mai departe.

Se întâmplă că aceeași medicație poate provoca diferite tipuri de agranulocitoză la persoane diferite. Astfel de medicamente includ medicamente fenolice - clorpromazină și altele. De exemplu, clorpromazina determină un număr de indivizi care au idiosincrasie la un medicament, un tip mielotoxic de agranulocitoză. Dar același medicament poate provoca un tip imunitar al bolii la alți indivizi..

Adesea, sub influența medicamentelor, o persoană dezvoltă anumiți anticorpi care distrug granulocitele și le permit să fie spălate în afara corpului. Acest mecanism caracterizează tipul de boală hapten, care va fi descris mai detaliat mai jos. În acest caz, cursul bolii este rapid și furtunos. Iar când medicamentul este anulat, simptomele patologice încetează, iar organismul se redresează.

Alți pacienți se pot plânge de dezvoltarea reacțiilor autoimune, în timpul cărora se formează anticorpi care sunt direcționați împotriva particulelor de proteine ​​din structura globulelor albe din sânge. De exemplu, un lupus eritematos sistemic se distinge printr-o clinică similară. În acest caz, agranulocitoza se dezvoltă într-un ritm lent și ia forme cronice..

Prin urmare, cu agranulocitoza medicamentoasă, este important să se ia în considerare nu numai caracteristicile medicamentului, dar și factorii individuali ai pacientului. Reacțiile unei persoane pot depinde de sex, vârstă, nivel de imunitate, gradul de boli care pot însoți patologia și așa mai departe..

Simptomele agranulocitozei haptenului

Agranulocitoza Hapten apare atunci când un proces de sedimentare a haptenilor, numiți antigeni incomplete, apare pe membranele granulocitelor din corpul uman. Când haptenele sunt combinate cu anticorpi care sunt localizați pe suprafața leucocitelor, are loc o reacție de aglutinare - adică un fel de legare a granulocitelor. Un astfel de proces duce la moartea lor și la o scădere a cantității lor în sânge. Diferite medicamente pot fi considerate haptene, ceea ce a dus la un alt nume pentru acest tip de agranulocitoză, care se mai numește medicament sau medicament..

Debutul agranulocitozei haptene este foarte acut, de multe ori simptomele vii ale bolii apar imediat după începerea utilizării medicamentului. Atunci când medicamentul este anulat, organismul pacientului restabilește rapid și numărul de sânge, ceea ce indică o formă acută a bolii..

O caracteristică importantă a agranulocitozei haptenului este că, după vindecare, corpul uman va reacționa patologic la chiar și cele mai mici doze de medicament care au provocat boala..

Această boală se dezvoltă la orice vârstă, dar se găsește printre copii în cazuri destul de rare. Femeile suferă mai des de patologia de mai sus decât bărbații, dar odată cu vârsta, această diferență devine invizibilă.

La persoanele în vârstă, o astfel de disfuncție a organismului este mai frecventă și semnificativă. Explicația acestui fapt se regăsește în mai multe medicamente luate din cauza deteriorării stării de sănătate a persoanelor în vârstă. De asemenea, starea sistemului imunitar se agravează odată cu vârsta - își pierde flexibilitatea, motiv pentru care există o scădere a imunității și apariția reacțiilor imune de natură patologică.

Experții au dovedit că boala poate fi declanșată de aproape orice medicament. Cu toate acestea, există o serie de medicamente care sunt cel mai adesea responsabile de apariția agranulocitozei haptenului. Modificările patologice ale sângelui pot fi cauzate de:

un grup de sulfonamide, care includ medicamente utilizate pentru diabetul de tip 2,

  • analgină,
  • amidopyrine,
  • grup barbituric,
  • butadionă,
  • o serie de medicamente anti-tuberculoză, de exemplu PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • procainamida,
  • methiuracil,
  • medicamente antibacteriene legate de macrolide - eritromicină și așa mai departe,
  • medicamente cu efect antitiroidian, care sunt utilizate pentru funcția tiroidă hipertrofică.

Agranulocitoza din Tyrosol

Tirosolul este un medicament care se folosește pentru a trata caprele toxice difuze. Capra toxică difuză este o boală autoimună inerent caracterizată prin tireotoxicoză, precum și prezența de capră, oftalmopatie și, în unele cazuri, dermopatie.

Când folosiți Tyrosol, agranulocitoza poate începe la unii pacienți, adică o scădere a numărului de granulocite în sânge sub cinci sute de unități per μl de sânge. Această afecțiune a pacientului reprezintă o amenințare pentru sănătatea și viața sa. La persoanele în vârstă, această complicație apare mai des decât la pacienții tineri. În unele cazuri, efectul secundar al tirozolului apare brusc, în câteva zile. Dar cel mai adesea, o astfel de complicație se dezvoltă lent, în termen de trei până la patru luni de la începerea terapiei.

Agranulocitoza de la Tirosol necesită o serie de măsuri:

  • sevraj,
  • prescrierea medicamentelor antibacteriene,
  • utilizarea medicamentelor cu efectul de factor de creștere, care contribuie la recuperarea rapidă a măduvei osoase.

Dacă se iau măsuri adecvate, atunci recuperarea pacientului poate fi preconizată în două-trei săptămâni de la începutul terapiei. Deși au existat cazuri de deces cu o problemă similară cu sistemul hematopoietic.

Ce este agranulocitoza

Simptome

Apar la pacienți numai după ce procesele imunitare distructive au atins un vârf și numărul de celule stomacale împotriva cărora se produc anticorpi va scădea semnificativ. Aceasta duce la atrofierea glandelor responsabile de producerea acidului clorhidric; digestia alimentelor este perturbată.

Principalele simptome

Manifestările gastritei autoimune în stadiul inițial al dezvoltării bolii sunt rare, dar pe măsură ce procesul nefavorabil de plângeri progresează, devine mai mult. Simptomele tipice sunt:

  1. Greutatea în stomac chiar și atunci când pacientul mănâncă puțin.
  2. Greaţă.
  3. Balonare, flatulență.
  4. Senzație plină și durere după mâncare.
  5. Belching (mai întâi cu aer, apoi cu un gust neplăcut de amărăciune sau alimente stricate).
  6. Scăderea poftei de mâncare până la absența completă.

Cu toate că funcția producătoare de acid a stomacului este redusă, pacienții pot fi perturbați de arsuri la stomac asociate cu reflux (reflux în esofag) a resturilor alimentare sau a componentelor biliare. Poate să apară intoleranța la produsele lactate.

Simptome suplimentare

Pacienții prezintă semne de anemie, tulburări ale sistemului nervos și pot apărea disfuncții psihologice:

  • ameţeală;
  • slăbiciune;
  • somnolenţă;
  • zgomot în urechi;
  • pierdere în greutate;
  • senzație de amorțeală sau de „gâscă de gâscă” în brațe și picioare;
  • ficat mărit, splină;
  • iritabilitate;
  • oboseală
  • lovituri de furie;
  • dureri de cap;
  • anxietate;
  • depresiune.

Uneori există durere și arsură în cavitatea bucală; limba este „lustruită”, strălucitoare sau invers, căptușită cu o acoperire albă de consistență densă. Diareea alternează cu constipația, apare stomacul în stomac.

Câți ani trăiesc pacienții?

La o persoană care suferă de gastrită autoimună, imaginea simptomelor detaliate nu apare imediat. Din momentul detectării unei cantități semnificative de anticorpi până la apariția plângerilor, poate dura de la unu la cinci ani. Alte semne ale bolii progresează, dar nu prezintă o amenințare directă pentru viața pacientului. Complicațiile și patologiile secundare (în special, tumorile maligne ale stomacului, riscul de dezvoltare care în procesul în discuție este crescut) prezintă un pericol.

O recuperare completă nu are loc, dar o persoană poate trăi o viață completă, deoarece încetează să mai experimenteze disconfort sever (există o tranziție la stadiul de remisie - absența simptomelor vii).

Simptome și cauze ale apariției agranulocitozei

Agranulocitele sunt celule în care nu există structuri granulare. Acestea includ monocitele și limfocitele. Ceea ce este agranulocitoza este ușor de înțeles cu cunoștințe minime de limba latină. Aceasta este o condiție în care numărul lor este semnificativ redus. Particula „a” înseamnă negație sau absență. Aceasta este o afecțiune patologică gravă a sângelui, în care cele mai importante fracții ale globulelor albe sunt practic absente. Această afecțiune este însoțită invariabil de leucopenie - o încălcare a compoziției cantitative totale a leucocitelor. Atunci când descoperiți agranulocitoza - despre ce este vorba, trebuie să știți că aceasta este o afecțiune în care agranulocitele adulte nu sunt practic detectate sau sunt în cantități absolut nesemnificative. În hematologie, termenul „agranulocitoză” înseamnă o scădere generală a numărului de leucocite. Poate fi congenital (destul de rar) și este mai frecvent la femei decât la bărbați. Dar jumătatea masculină se întâmplă de obicei după 40 de ani.

Ce trebuie să știți când este detectată agranulocitoza? Că poate apărea în dinamică clinică acută și recurentă și poate fi ușoară, moderată sau severă. Cea mai periculoasă este agranulocitoza severă, ale cărei simptome se manifestă în absența completă a leucocitelor în sânge. Pentru a începe tratamentul acestuia, este necesar să aflăm motivul pentru care s-ar putea conta atât de scăzut în sânge. Dar pentru orice agranulocitoză, aceasta este caracteristică:

  • starea slăbită a corpului;
  • prezența proceselor septice și a ulcerelor;
  • apariția proceselor inflamatorii de luxație variabilă;
  • disfuncție digestivă;
  • căldură.

Leziunile granulocitice sunt întotdeauna însoțite de o slăbire a sistemului imunitar, ceea ce duce la apariția proceselor purulente și inflamatorii. Însă apariția indicatorilor scăzute este de obicei provocată de un proces negativ: inhibarea măduvei osoase (agranulocit mielotoxic), imune sau cauze autentice (idiopatice). Adesea aceasta este o manifestare a cancerului, cancerului de sânge, leucemie sau sarcom. Acest proces poate fi provocat de leziuni prin radiații, anumite medicamente în doze mari sau daune toxice. Aleukia este o patologie a sângelui, ale cărei cauze apar în efectele toxice externe.

Care sunt granulocitele imature în acest proces? Metamielocitele sunt precursorii granulocitelor care, în viitor, trec la stadiul matur și devin granulocite segmentate mature. Aspectul lor înseamnă că organismul încearcă să lupte împotriva înfrângerii celulelor adulte, și produce metamielocite și mielocite tinere care se vor conecta la luptă. De obicei, aspectul lor indică faptul că corpul nu mai are aproape niciun fel de celule adulte să reziste.

Ce sunt granulocitele

  • Nucleu mare segmentat.
  • Prezența în citoplasmă a granulelor care sunt reprezentate de lizozomi, peroxisomi și forme modificate ale acestor elemente.

Unele condiții sunt necesare pentru producerea de granulocite..

Formarea granulocitelor

Sinteza granulocitelor are loc în măduva osoasă, astfel încât aceste celule sunt reprezentanți ai seriei mieloide. Sursa pentru formarea lor este o celulă comună - predecesorul - celula mamă multipotentă. Pentru a asigura un proces complet de granulopoieză, sunt necesare substanțe - inductori:

  • Interleukine-1, 3, 5.
  • Factor de stimulare a coloniei granulocite-monocite.
  • Factor de stimulare a granulocitelor.

Maturizarea celulelor complete necesită 13 zile:

  • Diviziune celulară de trei sau cinci ori - predecesori - 4 zile.
  • Maturizare morfologică - 5 zile.

Pe măsură ce granulocitele intră în fluxul sanguin, acestea sunt împărțite imediat în două grupuri:

  • Celulele care circulă activ.
  • Unitățile celulare marginale sunt acele granulocite care sunt localizate temporar pe suprafața venulelor. Celulele ocupă locația marginală înainte de intrarea directă din fluxul sanguin în țesuturi.

Pentru trimitere. După mutarea în țesut, ciclul de viață al granulocitelor este de aproximativ 2 zile, iar în sânge, timpul mediu de circulație este de până la 7 zile.

Pe măsură ce granulocitele se maturizează, acestea trec prin mai multe etape de dezvoltare până la maturizarea completă..

Clasificare

Toate granulocitele umane sunt împărțite în trei tipuri principale:

Pe măsură ce creșterea și maturarea granulocitelor, astfel de celule sunt împărțite în:

Etapele morfologice ale dezvoltării granulocitelor implică starea lor sub mai multe forme:

  1. Mieloblastele sunt celule slab diferențiate, cu o dimensiune aproximativă de 15 μm, citoplasma nu conține granule, nucleul nu este situat în centru, conține, de asemenea, de la 1 la 3 nucleoli.
  2. Promyelocytes sunt celule mari de până la 24 microni. Nucleul este, de asemenea, localizat excentric, granulele apar deja în citoplasmă.
  3. Mielocite - dimensiunea celulelor în acest stadiu de dezvoltare este deja redusă la 16 microni, este determinată o concentrație mare de granule. În această perioadă se disting trei tipuri de mielocite:
    • Neutrofile.
    • eozinofilica.
    • bazofile.
  4. Metamielocite (tinere) - după divizarea mielocitelor în trei soiuri, metamielocitele sunt, de asemenea, reprezentate de trei din aceeași specie. Mărimea acestor celule scade odată cu diferențierea la 14 microni, numărul granulelor crește, capacitatea de mitoză s-a pierdut deja. În această etapă, metamielocitele sunt diferențiate în:
    • Celulele stab sunt precursorul imediat al formei mature. Aceste celule intră în fluxul sanguin și alcătuiesc până la 5% din totalul globulelor albe din circulație..
    • Celulele segmentate - aceasta este etapa finală de diferențiere - formarea unei forme mature.

Granulele, care sunt semnul principal al granulocitelor, apar în stadiul metamielocitelor.

Astfel, granulocitele, în funcție de stadiul de dezvoltare, sunt:

  • Matur - segmentat.
  • Practic matur - înjunghiere.
  • Granulocite imature - de la mieloblasturi la metamielocite (tinere).

Fiecare celulă are propriile responsabilități specifice de-a lungul vieții..

funcţii

  1. Granulocitele neutrofile sunt componenta principală a sistemului sanguin de protecție nespecific, care asigură:
    • Fagocitoza (eliminarea) incluziunilor străine (bacterii, produse de descompunere a țesuturilor etc.) și curățarea organismului.
    • Reglarea lumenului și a permeabilității vasculare în timpul inflamației.
    • Producție antimicrobiană.
  2. Granulocite bazofile:
    • Izolarea heparinei și activarea lipolizei.
    • Legarea antigenului care presupune formarea complexelor imune pe suprafața bazofilă.
    • Izolarea declanșatorilor reacțiilor alergice, în special, histamina.
    • Am o parte activă în dezvoltarea răspunsului alergic al întregului organism.
  3. Granulocite eozinofile:
    • De asemenea, implicat în formarea răspunsului imun.
    • Produceți substanțe antihelmintice.
    • Eliminați cantitățile în exces de histamină.

În starea fiziologică normală a organismului, cu excepția unor cazuri, în sânge se găsesc doar granulocite segmentate și înjunghiate. În afara bolii, este permisă o ușoară prezență de celule imature..

Atenţie. Eliberarea unui număr mare de granulocite imature în sânge înseamnă dezvoltarea unui proces patologic.

Tratamentul cu agranulocitoză

Pentru o boală atât de gravă precum agranulocitoza, este necesar un tratament complex

Este important să luați o serie de măsuri, care includ următoarele puncte:

  • Clarificarea cauzei patologiei și eliminarea acesteia.
  • Crearea condițiilor optime de recuperare pentru pacient, care includ sterilitate completă.
  • Luarea de măsuri preventive împotriva apariției infecțiilor infecțioase, precum și tratarea infecțiilor existente și a complicațiilor acestora.
  • Procedura de transfuzie a masei leucocitelor.
  • Prescrierea steroizilor.
  • Proceduri de stimulare a leucopoiezei.

Este important să înțelegem că tratamentul agranulocitozei necesită o abordare individuală în fiecare caz. Specialiștii consideră mulți factori care pot afecta regimul de tratament al bolii.

Acești factori includ:

  • cauza bolii și natura originii acesteia,
  • gradul de progresie a bolii,
  • complicații,
  • genul pacientului,
  • vârsta pacientului,
  • istoric de boli concomitente ale bolii de bază.

În paralel cu tratamentul problemei principale, se recomandă utilizarea următoarelor scheme de tratament:

  • Dacă a apărut o astfel de nevoie, este posibil să se prescrie terapia de detoxifiere, care se realizează într-un mod standard.
  • Conform indicațiilor pacientului, anemia este tratată.
  • Dacă există simptome, pacientul primește terapie pentru sindromul hemoragic.
  • Posibil efect corectiv asupra altor probleme reale..

Să analizăm mai detaliat metodele de terapie pentru agranulocitoză disponibile în practică:

  • Dacă pacientul are un grad pronunțat de leucopenie împreună cu agranulocitoză, atunci acest complex de probleme este o indicație pentru utilizarea tratamentului etiotrop. O astfel de terapie constă în abolirea ședințelor de radioterapie și utilizarea citostatice. Pacienții care au primit o scădere accentuată a leucocitelor din cauza consumului de medicamente care nu au un efect mielotoxic direct ar trebui să înceteze să ia aceste medicamente cu agranulocitoză medicamentoasă. În acest caz, dacă medicamentele au fost anulate în timp util, există șanse mari pentru o restabilire rapidă a nivelului de globule albe din sânge.
  • Agranulocitoza acută necesită plasarea pacientului în condiții de sterilitate și izolare completă. Pacientul este plasat într-o cutie sau secție sterilă, care ajută la prevenirea contactului său cu mediul extern pentru a preveni infecția prin diferite infecții. Camera ar trebui să aibă ședințe de tăiere periodică. Vizitarea rudelor unei persoane bolnave este interzisă până la îmbunătățirea stării de sânge a pacientului.
  • În această afecțiune a pacientului, personalul de tratament efectuează terapie și prevenirea complicațiilor infecțioase. În acest caz, se folosesc medicamente antibacteriene care nu au efect mielotoxic. O astfel de terapie este indicată dacă nivelul globulelor albe din sânge este redus la 1x109 celule per μl de sânge și, desigur, la viteze mai mici. Există, de asemenea, câteva nuanțe în corecția anumitor afecțiuni: diabetul zaharat, pielonefrita cronică și alte focare ale proceselor infecțioase necesită utilizarea antibioticelor sub formă de prevenire și la un nivel mai ridicat de globule albe din sânge - aproximativ 1,5x109 celule per μl de sânge.

În terapia infecțioasă, ca profilaxie, specialiștii folosesc unul sau două medicamente antibacteriene care sunt administrate pacientului într-o doză medie. Medicamentele sunt administrate intravenos sau intramuscular, în funcție de forma medicamentului.

În prezența unor complicații infecțioase grave, se folosesc două sau trei antibiotice, care au un spectru larg de acțiune. În acest caz, dozele maxime sunt prescrise, medicamentele sunt administrate pe cale orală, precum și intravenos sau intramuscular..

Pentru a suprima reproducerea florei intestinale patogene, în majoritatea cazurilor, se prescriu antibiotice care nu sunt absorbabile (care nu sunt absorbite în sânge).

Utilizarea paralelă a medicamentelor antifungice, de exemplu, Nystatin și Levorin, este, de asemenea, prescrisă uneori..

Terapia combinată implică o administrare destul de frecventă a imunoglobulinei și a preparatelor plasmatice antistafilococice..

Toate măsurile antiinfecțioase de mai sus sunt utilizate până la dispariția agranulocitozei pacientului..

Tratament și dietă

Terapia bolii este prescrisă numai după punerea diagnosticului final. Tratamentul gastritei autoimune, ca orice tip de boală, este complex. Obiective:

  • eliminarea exacerbării;
  • îndepărtarea inflamației;
  • ameliorarea simptomelor;
  • stabilirea tractului gastrointestinal.
  • alimente alimentare;
  • utilizarea produselor farmaceutice;
  • balneoterapie;
  • reflexoterapie.

Este complet imposibil să vindecați această formă a bolii, deoarece boala nu a fost complet studiată, în special în cazul atrofiei complete a mucoasei

Prin urmare, este important să începeți terapia înainte ca acest lucru să se întâmple. Dacă s-a produs distrugerea completă, pacientului îi sunt recomandate medicamente care fac parte din terapia de înlocuire, pacientul ia analogi medicamentali ai enzimelor (suc gastric, pepsină etc.), de exemplu, Abomin, Pepsidil etc.

e.), de exemplu, Abomin, Pepsidil etc..

Dacă boala a provocat anemie, pacientul trebuie să ia un curs de vitamina B12 și acid folic. Dacă bacteriile din grupul Helicobacter se găsesc în stomac, este necesar tratament cu agenți antibacterieni. Dar utilizarea antibioticelor nu este întotdeauna necesară. Doar un medic poate determina dacă Helicobacter este dăunător sau nu. De asemenea, pacientului i se pot arăta astfel de medicamente:

  • antispasmodice pentru ameliorarea durerii (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • medicamente care îmbunătățesc peristaltismul (Cerucal, Metacin);
  • medicamente care contribuie la normalizarea membranelor mucoase ale corpului (preparate Bismuth);
  • complexe de vitamine și minerale sau vitaminele B12, acid folic.

O astfel de terapie de întreținere este adesea necesară de-a lungul vieții pacientului. Tratamentul pentru fiecare pacient specific este selectat individual, care depinde de gradul și localizarea atrofiei mucoasei. Abia după ce a făcut un diagnostic precis, medicul stabilește cum să trateze pacientul.

Nutriția dietetică este o parte importantă a terapiei gastritei, dar trebuie înțeles că nu vindecă boala, ci ajută la reducerea sarcinii asupra tractului gastrointestinal, eliminând mâncarea și iritații. În țările din fosta URSS, este recomandată o dietă conform lui Pevzner. Principiile dietei:

  • nutriție fracțională (porții mici, cu o greutate de 200 g);
  • regim de masă (trebuie să mănânci în același timp de 5-6 ori pe zi);
  • mâncarea trebuie să fie caldă (nu rece și nu fierbinte);
  • alimente brute, grase, prăjite, picante, sărate, afumate, pentru a le exclude din dietă;
  • băuturile alcoolice sunt interzise;
  • alimentele trebuie să fie aburite sau fierte, uneori puteți coace la cuptor;
  • este mai bine să măcinăm mâncarea la consistența piureului de cartofi;
  • băuturile cofeinate vor dăuna stomacului (cafea, ceai);
  • nu ar trebui să mănânce dulciuri și ciocolată.

Uneori, ca tratament suplimentar, se folosește medicina tradițională. Acestea pot fi luate numai după consultarea medicului dumneavoastră. Plantele utile pentru gastrită sunt fenicul, cimbru, plantan, mentă. Uleiul de cătină are proprietăți vindecătoare. În cazul gastritei autoimune, se recomandă renunțarea la fumat, deoarece fumul de tutun irită mucoasa gastrică.

Simptome și diagnostic

Diverse tipuri de microflore trăiesc constant în organism. Poate fi nepatogen, patogen și condiționat patogen. Aceasta din urmă este reprezentată pe scară largă la om. În condiții de imunitate normală și absența factorilor de stres, o astfel de flora nu suportă niciun rău. Dar într-o serie de situații, acesta poate fi activat semnificativ. Neutropenia este, de asemenea, un astfel de factor, deoarece efectul de descurajare al leucocitelor asupra microorganismelor nu este realizat. Aceasta duce la dezvoltarea mai multor complicații infecțioase:

  1. Stomatita - inflamația mucoasei bucale.
  2. Gingivita - inflamația țesuturilor gingivale.
  3. Amigdalita - inflamația tuturor tipurilor de amigdalele din inelul faringian și altele.
  4. Faringita este o inflamație a faringelui.

Toate sunt însoțite de simptomele și simptomele lor specifice caracteristicilor inflamației în general..

Deoarece conținutul de neutrofile este redus, migrația lor spre focalizarea inflamației este insuficientă. Inflamările iau rapid caracterul fibro-necrotic, iar bacteriile se înmulțesc intens sub aspectul plăcii.

Ca urmare a reproducerii active a microorganismelor, toxinele lor sunt absorbite în fluxul sanguin, ceea ce duce la un efect toxic asupra sistemului nervos central și se manifestă prin simptome precum dureri de cap, greață, oboseală și slăbiciune.

În mod obișnuit, inflamație ulceroasă necrotică în toate membranele mucoase. Inclusiv în membranele tractului gastro-intestinal. Aceasta duce la necroza membranei mucoase a stomacului, intestinelor și esofagului, care este însoțită de gastro și enteropatie. Aceasta se manifestă prin dezvoltarea sindromului dispeptic cu simptome caracteristice - dureri abdominale crampe, vărsături, diaree. Cu un proces de anvergură, poate apărea sângerare din organele sistemului gastro-intestinal, care sunt destul de dificil de oprit. Cu agranulocitoza mielotoxică, sindromul hemoragic este caracteristic și datorită inhibării tuturor componentelor germenului sanguin, deoarece numărul de trombocite este redus. Simptomele acestuia vor fi numeroase erupții petechiale..

Adesea există pneumonie cu un curs atipic, tendință la abces.

Infecția cauzată de neutropenie este periculoasă. Din cauza lipsei de protecție, microorganismele colonizează rapid întregul corp și pot intra în fluxul sanguin, provocând astfel sepsis. Agranulocitoza la copii este deosebit de periculoasă în această privință, deoarece sistemul lor imunitar în ansamblu este imatur și este el însuși susceptibil de infecții. Și agranulocitoza ca urmare a leucemiei limfoblastice acute se dezvoltă adesea în copilărie. Simptomele sepsisului sunt o indicație pentru transferul imediat la terapie intensivă.

Diagnosticul neutropeniei nu este dificil. Într-un test de sânge general, neutropenia este ușor vizibilă prin concentrația de leucocite și neutrofile din sânge. Deja în această etapă, este posibil să se detecteze prezența inhibării altor germeni în măduva osoasă roșie. De asemenea, folosesc o biopsie a măduvei osoase roșii. Într-o mielogramă, poate fi detectată și neutropenie. Această analiză este dureroasă, dar vă permite să confirmați diagnosticul. De asemenea, efectuează un test de sânge pentru sterilitate, acest lucru este necesar pentru diagnosticarea la timp a afecțiunilor septice. Cu natura autoimună a agranulocitozei, sunt testate anticorpi antineutrofili.

Ce este agranulocitoza

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este un sindrom caracterizat prin granulocitopenie pronunțată (mai puțin de 750 de neutrofile în 1 µl de sânge), leucopenie (mai puțin de 1000 de leucocite în 1 μl de sânge), leziuni necrotice ale faringelui, cavității orale, limbii (uneori intestine, vagin, anus și plămâni) și septice fenomene (intoxicație generală severă, febră intermitentă, frisoane, transpirații). Agranulocitoza nu poate fi identificată cu granulocitopenie asimptomatică, de obicei tranzitorie. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm că granulocitopenia poate fi prima manifestare a agranulocitozei sau observată în perioadele de remisie a acesteia din urmă. Sunt necesare observații dinamice pentru a identifica natura granulocitopeniei asimptomatice.Granulocitopenia simptomatică se găsește în multe boli infecțioase - febră tifoidă, leishmanioză viscerală, endocardită septică prelungită, bruceloză, malarie, tuberculoză miliară, infecții virale, etc. Etiologia agranulocitozei, care s-a dezvoltat pe fondul unei boli, poate fi efectul toxic-alergic al medicamentelor utilizate. Factorii etiologici care provoacă agranulocitoza sunt multe substanțe chimice (inclusiv medicamente). Benzenul cel mai toxic.

În cazul apariției agranulocitozei, micotoxicozele nu sunt pe ultimul loc - condiții patologice cauzate de substanțele toxice ale ciupercilor (cel mai adesea genurile Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum și Cladosporium). Micotoxinele sunt stabile termic și nu se descompun în timpul tratamentului termic al produselor alimentare. Micotoxicozele hematologice sunt cunoscute sub numele de aleukia toxică alimentară, deoarece au fost înregistrate pentru prima dată la persoanele care au consumat cereale de iarnă pe câmp..

Mulți dintre acești factori etiologici pot provoca reacții leucemoide și chiar leucemii, cum ar fi leucemia prin radiație, benzenul și reacțiile leucemoide infecțioase, care sunt opuse agranulocitozei. Acest lucru este direct legat de diagnosticul diferențial al agranulocitozei în diferite etape ale dezvoltării sale. În perioada de recuperare, agranulocitoza poate fi înlocuită cu o leucocitoză pronunțată sau reacție leucemoidă, care apare (spre deosebire de transformarea leucemică) pe fondul unei îmbunătățiri a stării generale a pacientului.

Cursul agranulocitozei este de obicei sever și deseori progresiv. Poate fi fulgerător cu moarte rapidă, acută, subacută și recurentă.

Cu un curs progresiv de agranulocitoză, golirea măduvei osoase este observată cu o inhibare accentuată a celor trei germeni de hematopoieză - granulo-, trombo- și eritrocitopoieză. În astfel de cazuri, trombocitopenia cu diateză hemoragică se atașează mai întâi de granulocitopenie. Agranulocitoza complicată de sângerarea trombocitopenică se numește aleukie hemoragică. Acesta din urmă este observat cel mai adesea cu intoxicații cu benzen, micotoxicoză și leziuni prin radiații. Dacă cauza Aleikiei hemoragice rămâne necunoscută, se numește Frank Aleikia. Odată cu adăugarea anemiei apare panmielopatia.

Panmielopatia, care s-a dezvoltat ca urmare a progresiei agranulocitozei, trebuie diferențiată cu anemia hipoplastică. În acest caz, valoarea diferențială de diagnostic diferențială este secvența dezvoltării hemocitopeniei. Agranulocitoza începe cu granulocitopenie; debutul anemiei hipoaplastice este sindromul anemic. În plus, cu anemie hipoplastică, amigdalita necrotică și fenomenele septice sunt absente. Agranulocitoza este reversibilă. Agranulocitoza și forma leucopenică a leucemiei acute sunt diferențiate pe baza rezultatelor unui studiu al măduvei osoase. În cazul agranulocitozei, elementele celulare sunt comune, există doar foarte puține dintre ele (măduva osoasă este goală).

Clasificarea Agranulocitozei.

Medicamentele pot provoca agranulocitoza

În funcție de factorii care au determinat inhibarea leucocitelor granulare, se divizează 3 tipuri de patologie.

  1. Imunul include haptenul și autoimunitatea.
    1. Haptene. Apare ca urmare a utilizării de medicamente, de aceea se mai numește și medicamente. Distrugerea celulelor granulare are loc datorită formării improprii a reacțiilor imune la care participă haptenii. Haptenii sunt substanțe chimice simple care, atunci când sunt atașate la anumiți compuși cu greutate moleculară mare, pot provoca o reacție patologică. Haptensul este conținut într-o serie de medicamente..
    2. Autoimuna. Anticorpii se formează în corp, având ca scop distrugerea celulelor proprii ale corpului, în special granulocitele. Această defecțiune a sistemului imunitar este cauzată de o serie de boli..
  2. mielotoxică Poate fi însoțită de o boală cu radiații acute care rezultă din expunerea externă la radiații, precum și poate fi o consecință a intoxicației și a unui număr de boli. În cazuri rare, o posibilă cauză poate fi o anomalie congenitală. În același timp, formarea de noi granulocite scade sau se oprește din cauza suprimării funcțiilor măduvei osoase.
  3. Idiopatica. Agranulocitoza apare dintr-un motiv necunoscut..

Descrierea agranulocitozei mielotoxice

Agranulocitoza mielotoxică se dezvoltă ca urmare a efectelor exogene. Este întotdeauna combinat cu eritro- și trombocitopenie. În cele mai multe cazuri, varianta mielotoxică a bolii este asociată cu expunerea la chimioterapie și radiații ionizante. Acești factori duc la inhibarea hematopoiezei la nivelurile inițiale ale dezvoltării sale. Medicamentele citotoxice care provoacă o reacție similară includ ciclofosfamida, fluorouracilul, mercaptopurina, etc. Inhibarea celulelor progenitoare hematopoietice duce la scăderea numărului de granulocite în măduva osoasă. Aceasta se datorează maturizării afectate a germenilor de sânge..

În plus față de efectele exogene, deficiența de celule hematopoietice se dezvoltă în unele varietăți de anemie și leucemie. Aceste cauze sunt adesea asociate cu agranulocitoza la copii. Adesea, modificările hematologice sunt ereditare. Exemple sunt anemia hemolitică și aplastică, sindromul Fanconi. Leucemia mieloidă acută și cronică se dezvoltă atât în ​​copilărie, cât și în rândul adulților.

Cum apare agranulocitoza în copilărie

Agranulocitoza medicinală la copii este de 1/10 din numărul total de cazuri. Sistemul imunitar în copilărie este mai capabil de o reacție adecvată. Există însă forme de neutropenie care sunt cele mai caracteristice copiilor.

La nou-născuți

Și vă sfătuim să citiți: Simptomele leucopeniei la copii

Granulocitele scad brusc în sângele nou-născuților cu o patologie numită conflict izoimun. Mecanismul este similar cu o situație de conflict Rhesus cu un organism matern negativ în factorul Rh și pozitiv la făt. Anticorpii sunt formați în sângele mamei pe celulele inițiale ale granulocitelor copilului, obținute în conformitate cu setul de proprietăți ale sângelui patern.

Particularitatea reacției: spălarea rapidă a anticorpilor inutili din sângele nou-născutului și normalizarea spontană a compoziției sângelui până la vârsta de cinci luni și mai devreme. Înainte de această perioadă, copilul trebuie să fie protejat de orice infecție. Antibiotice utilizate conform indicațiilor.

Agranulocitoză ereditară

Agranulocitoza Kostman este transmisă genetic de la părinți. Cel mai adesea, atât tatăl, cât și mama sunt purtători ai genei modificate. Patologia, pe lângă modificările compoziției sângelui, poate fi combinată cu o dezvoltare mentală afectată, cu o statură scurtă și cu o dimensiune mică a capului. Mecanismul de formare a mutației nu este instalat.

Clinic, boala se manifestă deja în perioada neonatală:

  • infecții purulente frecvente pe piele;
  • la nivelul gurii - stomatită ulceroasă, umflare și sângerare a gingiilor, parodontită;
  • otită medie, rinită;
  • pneumonie prelungită.

La un copil pe fondul temperaturii ridicate a corpului, a ganglionilor limfatici mărite, splinei sunt detectate. În cazuri severe, un abces se formează în ficat, sepsis.

În sângele bebelușului există o absență completă a neutrofilelor, cu eozinofilie și monocitoză relativă și norma limfocitelor. Prognosticul este nefavorabil, mai ales în perioada neonatală. Există speranță pentru tratamentul unor astfel de pacienți cu factor de stimulare a coloniei granulocitelor.

Neutropenia ciclică este, de asemenea, o boală ereditară. Genomul modificat trebuie să conțină unul dintre părinți. Boala se desfășoară cu perioade de exacerbări și remisiuni.

În timpul atacurilor (durează 3-4 zile), se observă modificări ulcerative la nivelul gurii și faringelui, creșterea ganglionilor limfatici, temperatura crește brusc. În același timp, nivelul celulelor granulocitelor din sânge scade brusc. După venirea remisiunii. Numărul de granulocite în sânge crește, dar rămâne sub valoarea normală, se înregistrează monocitoză, eozinofilie, o scădere a globulelor roșii și a trombocitelor este rar posibilă. Ciclurile modificărilor în sânge variază în durată: cel mai adesea (în 70% din cazuri) sunt înregistrate perioade de 21 de zile; mai rar - 14 zile.

Măsurile terapeutice sunt similare cu boala Costman. Dar schimbările ciclice nu trec pe deplin. Când un copil crește, manifestările clinice sunt înmuiate în mod semnificativ.

Detectarea agranulocitozei depinde de o examinare la timp a copiilor și a adulților cu infecții pustulare frecvente, amigdalite, otite medii, stomatită și diaree neclară. Analiza leucocitelor poate sugera un diagnostic și direcția corectă a terapiei.

Este Important Să Fie Conștienți De Vasculita